Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) είναι μια ασθένεια στην οποία αναπτύσσονται φλεγμονώδεις αντιδράσεις σε διάφορα όργανα και ιστούς λόγω της διάσπασης του ανοσοποιητικού συστήματος.

Η ασθένεια εμφανίζεται με περιόδους έξαρσης και ύφεσης, η εμφάνιση των οποίων είναι δύσκολο να προβλεφθεί. Στο τελικό στάδιο, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος οδηγεί στον σχηματισμό μιας αποτυχίας ενός ή του άλλου οργάνου ή διαφόρων οργάνων.

Οι γυναίκες υποφέρουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο 10 φορές συχνότερα από τους άνδρες. Η ασθένεια είναι συχνότερη στην ηλικία των 15-25 ετών. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εκδηλώνεται κατά την εφηβεία, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και κατά την περίοδο μετά τον τοκετό.

Αιτίες συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η αιτία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν είναι γνωστή. Εξετάζεται η έμμεση επίδραση πολλών εξωτερικών και εσωτερικών παραγόντων, όπως η κληρονομικότητα, οι ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις, οι ορμονικές μεταβολές και οι περιβαλλοντικοί παράγοντες.

• Η γενετική προδιάθεση παίζει ρόλο στην εμφάνιση της νόσου. Έχει αποδειχθεί ότι εάν ένα από τα δίδυμα έχει λύκο, τότε ο κίνδυνος ότι το δεύτερο μπορεί να αρρωστήσει αυξάνεται κατά 2 φορές. Οι αντίπαλοι αυτής της θεωρίας δείχνουν ότι το γονίδιο που ευθύνεται για την ανάπτυξη της νόσου δεν έχει βρεθεί ακόμη. Επιπλέον, σε παιδιά, ένας από τους γονείς των οποίων είναι άρρωστος με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σχηματίζεται μόνο το 5% της νόσου.

• Η συχνή ανίχνευση του ιού Epstein-Barr σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι υπέρ της θεωρίας ιών και βακτηρίων. Επιπλέον, έχει αποδειχθεί ότι το DNA κάποιων βακτηριδίων μπορεί να διεγείρει τη σύνθεση αντιπυρηνικών αυτοαντισωμάτων.

• σε γυναίκες με ΣΕΛ στο αίμα καθορίζεται συχνά από την αύξηση των ορμονών όπως τα οιστρογόνα και η προλακτίνη. Συχνά η ασθένεια εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή μετά τον τοκετό. Όλα αυτά μιλούν υπέρ της ορμονικής θεωρίας της εξέλιξης της νόσου.

• Είναι γνωστό ότι οι υπεριώδεις ακτίνες σε ένα αριθμό προδιάθετων ατόμων είναι σε θέση να προκαλέσουν την παραγωγή αυτοαντισωμάτων από τα κύτταρα του δέρματος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση ή επιδείνωση μιας υπάρχουσας ασθένειας.

Δυστυχώς, καμία από τις θεωρίες δεν εξηγεί αξιόπιστα την αιτία της νόσου. Επομένως, επί του παρόντος, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος θεωρείται ότι είναι πολυετολογική ασθένεια.

Συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Υπό την επίδραση ενός ή περισσοτέρων από τους παραπάνω παράγοντες, στις συνθήκες ακατάλληλης λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος, το DNA διαφορετικών κυττάρων είναι "εκτεθειμένο". Αυτά τα κύτταρα γίνονται αντιληπτά από το σώμα ως ξένα (αντιγόνα), και για να προστατεύονται από αυτά, αναπτύσσονται ειδικές πρωτεΐνες-αντισώματα που είναι ειδικά για αυτά τα κύτταρα. Κατά τη διάρκεια της αλληλεπίδρασης αντισωμάτων και αντιγόνων, σχηματίζονται ανοσοσυμπλέγματα, τα οποία είναι σταθερά σε διάφορα όργανα. Αυτά τα σύμπλοκα οδηγούν στην ανάπτυξη της ανοσολογικής φλεγμονής και της βλάβης των κυττάρων. Ιδιαίτερα συχνά προσβάλλονται τα κύτταρα του συνδετικού ιστού. Δεδομένης της ευρείας κατανομής του συνδετικού ιστού στο σώμα, με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σχεδόν όλα τα όργανα και οι ιστοί του σώματος εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Τα ανοσοσυμπλέγματα, που στερεώνονται στο αγγειακό τοίχωμα, μπορούν να προκαλέσουν θρόμβωση. Τα κυκλοφορούντα αντισώματα λόγω των τοξικών τους επιδράσεων οδηγούν στην ανάπτυξη αναιμίας και θρομβοκυτοπενίας.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος αναφέρεται σε χρόνιες ασθένειες που εμφανίζονται με περιόδους έξαρσης και ύφεσης. Ανάλογα με τις αρχικές εκδηλώσεις, διακρίνεται η ακόλουθη πορεία της νόσου:

• οξεία πορεία του ΣΕΛ - που εκδηλώνεται από πυρετό, αδυναμία, κόπωση, πόνο στις αρθρώσεις. Πολύ συχνά, οι ασθενείς υποδεικνύουν την ημερομηνία έναρξης. Μέσα σε 1-2 μήνες σχηματίζεται μια ανεπτυγμένη κλινική εικόνα της βλάβης των ζωτικών οργάνων. Με μια ταχεία πορεία προόδου σε 1-2 χρόνια, οι ασθενείς πεθαίνουν συνήθως.
• Υποξεία ΣΕΛ - τα πρώτα συμπτώματα της νόσου δεν είναι τόσο έντονα. Από μια εκδήλωση βλάβης οργάνων, διαρκεί κατά μέσο όρο 1-1,5 χρόνια.
• χρόνια διέλευση του SLE - με την πάροδο των χρόνων εμφανίζονται ένα ή περισσότερα συμπτώματα. Σε χρόνια, οι περιόδους παροξύνσεων είναι σπάνιες, χωρίς να διαταράσσονται οι εργασίες ζωτικών οργάνων. Συχνά για τη θεραπεία της νόσου απαιτούνται ελάχιστες δόσεις φαρμάκων.

Κατά κανόνα, οι αρχικές εκδηλώσεις της νόσου είναι μη ειδικές, όταν παίρνουν αντιφλεγμονώδη φάρμακα ή αυθόρμητα απομακρύνονται χωρίς ίχνος. Συχνά το πρώτο σημάδι της νόσου είναι η εμφάνιση ερυθρότητας στο πρόσωπο με τη μορφή πεταλούδων, που επίσης εξαφανίζεται με το χρόνο. Η περίοδος ύφεσης, ανάλογα με τον τύπο ροής, μπορεί να είναι αρκετά μεγάλη. Στη συνέχεια, υπό την επίδραση κάποιου παράγοντα προδιάθεσης (παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο, εγκυμοσύνη), εμφανίζεται μια επιδείνωση της νόσου, η οποία αργότερα παραπέμπει σε φάση ύφεσης. Με την πάροδο του χρόνου, τα συμπτώματα της σωματικής βλάβης ενώνουν τις μη ειδικές εκδηλώσεις. Η ζημία στα ακόλουθα όργανα είναι χαρακτηριστική της διευρυμένης κλινικής εικόνας.

1. Δέρμα, νύχια και μαλλιά. Οι δερματικές βλάβες είναι ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα της νόσου. Συχνά τα συμπτώματα εμφανίζονται ή επιδεινώνονται μετά από μια μακρά διαμονή στον ήλιο, τον παγετό και τον ψυχοκοινωνικό σοκ. Χαρακτηριστικό γνώρισμα του SLE είναι η εμφάνιση στα μάγουλα και η ερυθρότητα του δέρματος με τη μορφή πεταλούδων.

Ερύθημα τύπου πεταλούδας

Επίσης, κατά κανόνα, σε ανοικτές περιοχές του δέρματος (πρόσωπο, άνω άκρα, περιοχή ντεκολτέ) υπάρχουν διάφορες μορφές και μεγέθη κοκκινίσματος του δέρματος, επιρρεπείς στην περιφερειακή ανάπτυξη - φυγοκεντρικό ερύθημα της Bietta. Ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ερυθρότητας στο δέρμα, το οποίο στην συνέχεια αντικαθίσταται από φλεγμονώδες οίδημα, τότε το δέρμα σε αυτή την περιοχή συμπιέζεται και σχηματίζονται θέσεις ατροφίας με σχηματισμό ουλών στον τελικό.

Discoid ερυθηματώδης λύκος

Φορείς του δισκοειδούς ερυθηματώδους λύκου μπορούν να εμφανιστούν σε διαφορετικές περιοχές, στην περίπτωση αυτή μιλούν για τη διαδικασία διάδοσης. Μια άλλη εξέχουσα εκδήλωση δερματικών βλαβών είναι η τριχοειδής ερυθρότητα και οίδημα και πολλές αιμορραγίες μικρών σημείων στις άκρες των δακτύλων, τις παλάμες, τις σόλες. Η βλάβη στα μαλλιά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο εκδηλώνεται με φαλάκρα. Μεταβολές στη δομή των νυχιών, μέχρι την ατροφία του περιελισσόμενου κυλίνδρου, συμβαίνουν κατά την έξαρση της νόσου.

2. Βλεννώδεις μεμβράνες. Η βλεννογόνος μεμβράνη του στόματος και της μύτης επηρεάζεται συνήθως. Η παθολογική διαδικασία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ερυθρότητας, το σχηματισμό διαβρώσεων της βλεννογόνου μεμβράνης (enanthema), καθώς και μικρά έλκη της στοματικής κοιλότητας (αφθώδης στοματίτιδα).

Εάν εμφανιστούν ρωγμές, διαβρώσεις και έλκη του κόκκινου περιγράμματος των χειλιών, διαγιγνώσκεται η χειλίτιδα του λύκου.

3. Μυοσκελετικό σύστημα. Η βλάβη των αρθρώσεων εμφανίζεται στο 90% των ασθενών με ΣΕΛ.

Αρθρίτιδα του κοινού πάχους II με SLE

Μικροί αρθρώσεις, κατά κανόνα, των δακτύλων, εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Η βλάβη είναι συμμετρική, οι ασθενείς ανησυχούν για τον πόνο και τη δυσκαμψία. Η παραμόρφωση των αρθρώσεων είναι σπάνια. Ασηπτική (χωρίς φλεγμονώδες συστατικό) οστική νέκρωση είναι κοινή. Η μηριαία κεφαλή και η άρθρωση του γόνατος επηρεάζονται. Η κλινική κυριαρχείται από συμπτώματα λειτουργικής ανεπάρκειας του κάτω άκρου. Όταν η συσκευή συνδέσεως εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, οι μη μόνιμες συστολές αναπτύσσονται, σε σοβαρές περιπτώσεις, διαστρέμματα και υπογλυκαιμίες.

4. Αναπνευστικό σύστημα. Η πιο κοινή βλάβη των πνευμόνων. Pleurisy (συσσώρευση υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα), κατά κανόνα, διμερή, συνοδεύεται από πόνο στο στήθος και δύσπνοια. Η οξεία πνευμονίτιδα του λύκου και οι πνευμονικές αιμορραγίες είναι απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις και, χωρίς θεραπεία, οδηγούν στην ανάπτυξη συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας.

5. Καρδιαγγειακό σύστημα. Η πιο συχνή είναι η ενδοκαρδίτιδα της Liebman-Sachs με συχνές βλάβες της μιτροειδούς βαλβίδας. Ταυτόχρονα, ως αποτέλεσμα της φλεγμονής, υπάρχει αύξηση των φύλλων των βαλβίδων και ο σχηματισμός ενός καρδιακού ελαττώματος ως στένωση. Με την περικαρδίτιδα, τα φύλλα του περικαρδίου πυκνώνουν και μπορεί να εμφανιστεί υγρό μεταξύ τους. Η μυοκαρδίτιδα εκδηλώνεται από πόνο στο στήθος, μια διευρυμένη καρδιά. Όταν ο SLE συχνά επηρεάζει τα αγγεία μικρού και μεσαίου μεγέθους, συμπεριλαμβανομένων των στεφανιαίων αρτηριών και των αρτηριών του εγκεφάλου. Ως εκ τούτου, το εγκεφαλικό επεισόδιο, η στεφανιαία νόσο είναι η κύρια αιτία θανάτου σε ασθενείς με ΣΕΛ.

6. Νεφροί. Σε ασθενείς με ΣΕΛ, με υψηλή δραστηριότητα της διαδικασίας, σχηματίζεται νεφρίτιδα λύκου.

7. Νευρικό σύστημα. Ανάλογα με την πληγείσα περιοχή, ανιχνεύονται ευρύ φάσμα νευρολογικών συμπτωμάτων, από πονοκεφάλους τύπου ημικρανίας έως παροδικά ισχαιμικά επεισόδια και εγκεφαλικά επεισόδια σε ασθενείς με SLE. Στην περίοδο υψηλής δραστηριότητας της διαδικασίας, μπορεί να εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις, χορεία, εγκεφαλική αταξία. Η περιφερική νευροπάθεια εμφανίζεται στο 20% των περιπτώσεων. Η πιο δραματική εκδήλωση του είναι η οπτική νευρίτιδα με απώλεια της όρασης.

Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η διάγνωση του SLE καθιερώνεται όταν υπάρχουν 4 ή περισσότερα από τα 11 κριτήρια (American Rheumatological Association, 1982).

Λούπας

Ένας λύκος είναι μια ασθένεια αυτοάνοσου τύπου, κατά την οποία το αμυντικό σύστημα που το ανθρώπινο σώμα έχει (δηλαδή, το ανοσοποιητικό του σύστημα) κάνει επίθεση στους δικούς του ιστούς, ενώ αγνοεί ξένους οργανισμούς και ουσίες υπό μορφή ιών και βακτηρίων. Αυτή η διαδικασία συνοδεύεται από φλεγμονή και λύκο, τα συμπτώματα των οποίων εκδηλώνονται με τη μορφή πόνου, οίδημα και βλάβες ιστών σε όλο το σώμα, ενώ στο οξεικό στάδιο προκαλεί την εμφάνιση άλλων σοβαρών ασθενειών.

Γενικές πληροφορίες

Ο Lupus, όπως γίνεται αντιληπτός με το συντομογραφικό του όνομα, ορίζεται πλήρως ως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Και παρόλο που ένας σημαντικός αριθμός ασθενών με αυτή την ασθένεια εμφανίζουν συμπτώματα σε μια ασθενή έκφραση, ο ίδιος ο λύκος είναι ανίατος, απειλώντας σε πολλές περιπτώσεις με παροξυσμό. Οι ασθενείς μπορούν να ελέγξουν τα χαρακτηριστικά συμπτώματα και να αποτρέψουν την εμφάνιση ορισμένων ασθενειών που σχετίζονται με τα όργανα, για τον οποίο θα πρέπει να εξετάζονται τακτικά από έναν ειδικό, αφιερώνοντας ένα σημαντικό χρονικό διάστημα σε έναν ενεργό τρόπο ζωής και ανάπαυσης και βεβαίως να λαμβάνουν έγκαιρα φάρμακα.

Λύκος: συμπτώματα της νόσου

Τα κύρια συμπτώματα που εμφανίζονται με τον λύκο είναι σοβαρή κόπωση και εμφάνιση δερματικού εξανθήματος, επιπλέον, υπάρχει επίσης πόνος στους αρθρώσεις. Στην περίπτωση της εξέλιξης της νόσου, αυτό το είδος βλαβών που επηρεάζουν τη λειτουργία και τη γενική κατάσταση της καρδιάς, των νεφρών, του νευρικού συστήματος, του αίματος και των πνευμόνων γίνονται τοπικά.

Τα συμπτώματα που εκδηλώνονται στον λύκο εξαρτώνται άμεσα από τα όργανα που επηρεάζονται από αυτό, καθώς και σε ποιο βαθμό η βλάβη τους είναι χαρακτηριστική της συγκεκριμένης στιγμής της εκδήλωσής τους. Εξετάστε το κύριο από αυτά τα συμπτώματα.

  • Αδυναμία Σχεδόν όλοι οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με λύκο υποστηρίζουν ότι πρέπει να βιώσουν κόπωση σε διάφορους βαθμούς της εκδήλωσής του. Και ακόμα κι αν μιλάμε για έναν ασθενή λύκο, τα συμπτώματά του κάνουν σημαντικές προσαρμογές στον συνήθη τρόπο ζωής του ασθενούς, παρεμβαίνοντας σε έντονη δραστηριότητα και παίζοντας αθλήματα. Αν η κόπωση σημειωθεί αρκετά ισχυρή στην εκδήλωσή της, τότε εδώ μιλάμε για αυτό ως ένα σημάδι που δείχνει ότι τα συμπτώματα σύντομα επιδεινώνονται.
  • Πόνος στους μύες, στις αρθρώσεις. Οι περισσότεροι ασθενείς που έχουν διαγνωσθεί με λύκο πρέπει να αντιμετωπίζουν πόνους στις αρθρώσεις τους κατά διαστήματα (δηλ. Αρθρίτιδα). Ταυτόχρονα, περισσότερο από το 70% του συνολικού αριθμού τους ισχυρίζεται ότι ο πόνος που προκύπτει στους μύες ήταν η πρώτη εκδήλωση της νόσου. Όσο για τις αρθρώσεις, ενδέχεται να υποβληθούν σε ερυθρότητα, διογκώνονται και γίνονται ελαφρώς ζεστές. Ορισμένες από τις περιπτώσεις δείχνουν ένα αίσθημα ηρεμίας το πρωί της ημέρας. Με τον λύκο, η αρθρίτιδα εμφανίζεται κυρίως στους καρπούς, καθώς και στα χέρια, τα γόνατα, τους αστραγάλους και τους αγκώνες.
  • Νόσοι του δέρματος. Η επικρατούσα πλειοψηφία των ασθενών με λύκο αντιμετωπίζει επίσης δερματικό εξάνθημα. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, του οποίου τα συμπτώματα υποδεικνύουν πιθανή εμπλοκή σε αυτή την ασθένεια, ακριβώς λόγω αυτής της εκδήλωσης, είναι δυνατή η διάγνωση της νόσου. Στη μύτη και τα μάγουλα, εκτός από το χαρακτηριστικό εξάνθημα, κόκκινα οδυνηρά σημεία εμφανίζονται συχνά στα χέρια, την πλάτη, το λαιμό, τα χείλη και ακόμη και στο στόμα. Επίσης, το εξάνθημα μπορεί να είναι ιώδες ανώμαλο ή κόκκινο και ξηρό, ενώ επίσης επικεντρώνεται στο πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής, το λαιμό, το στήθος και τα χέρια.
  • Αυξημένη ευαισθησία στο φως. Συγκεκριμένα, η υπεριώδης ακτινοβολία (σολάριουμ, ήλιος) συμβάλλει στην επιδείνωση του εξανθήματος, ενώ συγχρόνως προκαλεί την επιδείνωση των υπολειπόμενων χαρακτηριστικών του λύκου. Ιδιαίτερα ευαίσθητοι σε τέτοια έκθεση σε υπεριώδεις ακτίνες είναι βαριές και λευκές επιδερμίδες.
  • Διαταραχές του νευρικού συστήματος. Συχνά ο λύκος συνοδεύεται από ασθένειες που σχετίζονται με την εργασία του νευρικού συστήματος. Αυτές περιλαμβάνουν πονοκεφάλους και κατάθλιψη, άγχος, κλπ. Η πραγματική, αν και λιγότερο κοινή, εκδήλωση είναι η εξασθένιση της μνήμης.
  • Διάφορες καρδιακές παθήσεις. Πολλοί από τους ασθενείς που πάσχουν από λύκο αντιμετωπίζουν επίσης αυτό τον τύπο νόσου. Έτσι, συχνά εμφανίζεται φλεγμονή στην περιοχή του περικαρδιακού σάκου (διαφορετικά ορίζεται ως περικαρδίτιδα). Αυτό, με τη σειρά του, μπορεί να προκαλέσει οξύ πόνο στο κέντρο της αριστερής πλευράς του στήθους. Επιπλέον, ένας τέτοιος πόνος μπορεί να εξαπλωθεί στην πλάτη και το λαιμό, καθώς και στους ώμους και τα χέρια.
  • Ψυχικές διαταραχές. Ο Lupus συνοδεύεται επίσης από ψυχικές διαταραχές, για παράδειγμα, μπορεί να συνίσταται σε ένα σταθερό και μη κινητοποιημένο άγχος ή να εκφράζεται με τη μορφή κατάθλιψης. Αυτά τα συμπτώματα προκαλούνται τόσο από την ίδια την ασθένεια όσο και από φάρμακα εναντίον της και το στρες παίζει ρόλο στην εμφάνισή τους, συνοδεύοντας πολλές διαφορετικές χρόνιες παθήσεις.
  • Αλλαγή θερμοκρασίας. Συχνά ο λύκος εκδηλώνεται με ένα από τα συμπτώματά του όπως η χαμηλή θερμοκρασία, η οποία επίσης σε ορισμένες περιπτώσεις σας επιτρέπει να διαγνώσετε την ασθένεια.
  • Αλλαγή βάρους. Οι παροξυσμοί του λούπιου συνήθως συνοδεύονται από γρήγορη απώλεια βάρους.
  • Τριχόπτωση Η απώλεια μαλλιών στην περίπτωση του λύκου είναι μια εκδήλωση προσωρινής φύσης. Η απώλεια γίνεται είτε σε μικρά κομμάτια είτε ομοιόμορφα κατά μήκος ολόκληρου του κεφαλιού.
  • Φλεγμονή των λεμφαδένων. Κατά την έξαρση των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων του λύκου, οι ασθενείς εμφανίζουν συχνά διογκωμένους λεμφαδένες.
  • Το φαινόμενο του Raynaud (ή δονητική ασθένεια). Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η ασθένεια συνδέεται με τον λύκο και επηρεάζονται μικρά αγγεία, κατά τα οποία το αίμα ρέει στους μαλακούς ιστούς και στο δέρμα κάτω από αυτά στα δάκτυλα και τα χέρια. Λόγω αυτής της διαδικασίας, αποκτούν μια λευκή, κόκκινη ή γαλαζωπή απόχρωση. Επιπλέον, οι πληγείσες περιοχές παρουσιάζουν μούδιασμα και μυρμήγκιασμα με ταυτόχρονη αύξηση της θερμοκρασίας τους.
  • Φλεγμονώδεις διεργασίες στα αιμοφόρα αγγεία του δέρματος (ή δερματική αγγειίτιδα). Ο ερυθηματώδης λύκος, τα συμπτώματα του οποίου απαριθμούμε, μπορεί επίσης να συνοδεύεται από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων και αιμορραγία τους, η οποία με τη σειρά του προκαλεί σχηματισμό κόκκινων ή μπλε κηλίδων διαφόρων μεγεθών στο δέρμα καθώς και στις πλάκες των νυχιών.
  • Οίδημα των ποδιών, παλάμες. Μερικοί ασθενείς με λύκο εμφανίζουν νεφρική νόσο που προκαλείται από αυτό. Αυτό γίνεται εμπόδιο στην απομάκρυνση του υγρού από το σώμα. Κατά συνέπεια, η συσσώρευση περίσσειας υγρού μπορεί να οδηγήσει σε πρήξιμο των ποδιών και των φοίνικων.
  • Αναιμία Η αναιμία, όπως ίσως γνωρίζετε, είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μείωση της ποσότητας αιμοσφαιρίνης στα αιμοσφαίρια, λόγω της μεταφοράς του οξυγόνου. Πολλοί άνθρωποι που έχουν ορισμένες χρόνιες ασθένειες παρουσιάζουν αναιμία με την πάροδο του χρόνου, η οποία προκαλείται, αντίστοιχα, από μείωση του επιπέδου των ερυθροκυττάρων.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: συμπτώματα που απαιτούν αποβολή

Η θεραπεία του λύκου πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό - αυτό θα βοηθήσει στην αποφυγή βλάβης σε όργανα που είναι μη αναστρέψιμα στις συνέπειές τους. Όσον αφορά τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του λύκου, αυτά περιλαμβάνουν αντιφλεγμονώδη φάρμακα και κορτικοστεροειδή, καθώς και εργαλεία των οποίων η δράση αποσκοπεί στην καταστολή της χαρακτηριστικής δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος. Εν τω μεταξύ, περίπου το ήμισυ του συνολικού αριθμού των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί χρησιμοποιώντας πρότυπες μεθόδους γι 'αυτούς.

Για το λόγο αυτό, συνταγογραφείται θεραπεία με βλαστοκύτταρα. Βρίσκεται στη συλλογή τους από τον ασθενή, μετά την οποία η θεραπεία γίνεται με στόχο την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο την καταστρέφει εντελώς. Επιπλέον, προκειμένου να αποκατασταθεί το ανοσοποιητικό σύστημα, εισάγονται βλαστοκύτταρα στην κυκλοφορία του αίματος που είχαν προηγουμένως κατασχεθεί. Κατά κανόνα, η αποτελεσματικότητα αυτής της μεθόδου επιτυγχάνεται με μια ανερέθιστη και σοβαρή πορεία της νόσου και συνιστάται ακόμη και στις πιο δύσκολες, αν όχι να ξεχνούμε, περιπτώσεις.

Όσον αφορά τη διάγνωση της νόσου, σε περίπτωση που υποψιάζονται εκείνοι ή άλλα αναφερόμενα συμπτώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ρευματολόγο.

Ερυθηματώδης λύκος

Αυτή η ασθένεια συνοδεύεται από παραβίαση του ανοσοποιητικού συστήματος, με αποτέλεσμα τη φλεγμονή των μυών, άλλων ιστών και οργάνων. Ο ερυθηματώδης λύκος εμφανίζεται με περιόδους ύφεσης και επιδείνωσης, ενώ η ανάπτυξη της νόσου είναι δύσκολο να προβλεφθεί. κατά τη διάρκεια της εξέλιξης και την εμφάνιση νέων συμπτωμάτων, η ασθένεια οδηγεί στον σχηματισμό αποτυχίας ενός ή περισσοτέρων οργάνων.

Τι είναι ο ερυθηματώδης λύκος

Αυτή είναι μια αυτοάνοση παθολογία στην οποία επηρεάζονται οι νεφροί, τα αιμοφόρα αγγεία, οι συνδετικοί ιστοί και άλλα όργανα και συστήματα. Εάν, στην κανονική κατάσταση, το ανθρώπινο σώμα παράγει αντισώματα ικανά να προσβάλλουν ξένους οργανισμούς που εκφεύγουν, τότε παρουσία ασθενείας, το σώμα παράγει ένα μεγάλο αριθμό αντισωμάτων στα κύτταρα του σώματος και τα συστατικά τους. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται μια ανοσοποιητική σύνθετη φλεγμονώδης διαδικασία, η ανάπτυξη της οποίας οδηγεί στη δυσλειτουργία διαφόρων στοιχείων του σώματος. Ο συστηματικός λύκος επηρεάζει εσωτερικά και εξωτερικά όργανα, όπως:

Λόγοι

Η αιτιολογία του συστημικού λύκου παραμένει ασαφής. Οι γιατροί υποδηλώνουν ότι η αιτία της νόσου είναι οι ιοί (RNA, κ.λπ.). Επιπλέον, ένας παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη της παθολογίας είναι μια κληρονομική προδιάθεση σε αυτήν. Οι γυναίκες πάσχουν από ερυθηματώδη λύκο περίπου 10 φορές συχνότερα από τους άνδρες, γεγονός που εξηγείται από τις ιδιαιτερότητες του ορμονικού τους συστήματος (υπάρχει υψηλή συγκέντρωση οιστρογόνων στο αίμα). Ο λόγος για τον οποίο η ασθένεια εμφανίζεται λιγότερο συχνά στους άνδρες είναι η προστατευτική επίδραση που έχουν τα ανδρογόνα (αρσενικές ορμόνες). Αυξήστε τον κίνδυνο του SLE:

  • βακτηριακή μόλυνση.
  • λήψη φαρμάκων.
  • ιική αλλοίωση.

Μηχανισμός ανάπτυξης

Ένα φυσιολογικά λειτουργικό ανοσοποιητικό σύστημα παράγει ουσίες για την καταπολέμηση των αντιγόνων οποιωνδήποτε λοιμώξεων. Με συστηματικό λύκο, τα αντισώματα καταστρέφουν σκόπιμα τα δικά τους κύτταρα στο σώμα, ενώ προκαλούν απόλυτη διάσπαση του συνδετικού ιστού. Κατά κανόνα, οι ασθενείς παρουσιάζουν μεταβολές των ινωδών, αλλά άλλα κύτταρα είναι ευαίσθητα σε οίδημα βλεννογόνου. Στις επηρεαζόμενες δομικές μονάδες του δέρματος, ο πυρήνας καταστρέφεται.

Εκτός από την καταστροφή των κυττάρων του δέρματος, τα πλάσμα και τα λεμφοειδή σωματίδια, τα ιστιοκύτταρα και τα ουδετερόφιλα αρχίζουν να συσσωρεύονται στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Τα ανοσιακά κύτταρα εγκαθίστανται γύρω από τον κατεστραμμένο πυρήνα, το οποίο ονομάζεται φαινόμενο "ροζέτ". Υπό την επίδραση επιθετικών συμπλοκών αντιγόνων και αντισωμάτων, απελευθερώνονται λυσοσωμικά ένζυμα, τα οποία διεγείρουν φλεγμονή και προκαλούν βλάβη στον συνδετικό ιστό. Νέα αντιγόνα με αντισώματα (αυτοαντισώματα) σχηματίζονται από τα προϊόντα αποικοδόμησης. Ως αποτέλεσμα χρόνιας φλεγμονής, εμφανίζεται σκλήρυνση κατά πλάκας.

Μορφές της νόσου

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της παθολογίας, η συστηματική ασθένεια έχει μια ορισμένη ταξινόμηση. Οι κλινικές ποικιλίες του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου περιλαμβάνουν:

  1. Οξεία μορφή. Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια εξελίσσεται απότομα και η γενική κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται, ενώ παραπονιέται για συνεχή κόπωση, υψηλή θερμοκρασία (έως 40 μοίρες), πόνο, πυρετό και μυϊκούς πόνους. Η συμπτωματολογία της ασθένειας αναπτύσσεται ταχέως και μέσα σε ένα μήνα επηρεάζει όλους τους ιστούς και τα όργανα ενός ατόμου. Η πρόγνωση για οξεία ΣΕΛ δεν είναι παρήγορη: συχνά το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς με μια τέτοια διάγνωση δεν υπερβαίνει τα 2 χρόνια.
  2. Υποξεία μορφή. Από τη στιγμή της εμφάνισης της νόσου και πριν από την εμφάνιση των συμπτωμάτων μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από ένα χρόνο. Για αυτόν τον τύπο χαρακτηριστικών της νόσου, συχνή αλλαγή των περιόδων έξαρσης και ύφεσης. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή και η κατάσταση του ασθενούς εξαρτάται από τη θεραπεία που επέλεξε ο γιατρός.
  3. Χρόνια. Η νόσος είναι υποτονική, τα σημάδια είναι αδύναμα, τα εσωτερικά όργανα είναι σχεδόν άθικτα, έτσι ώστε το σώμα λειτουργεί κανονικά. Παρά την ήπια πορεία της παθολογίας, είναι πρακτικά αδύνατο να θεραπευτεί σε αυτό το στάδιο. Το μόνο που μπορεί να γίνει είναι να ανακουφιστεί η κατάσταση ενός ατόμου με τη βοήθεια φαρμάκων για επιδείνωση του ΣΕΛ.

Είναι απαραίτητο να διακρίνουμε τις δερματικές παθήσεις που σχετίζονται με τον ερυθηματώδη λύκο, αλλά όχι συστηματικές και χωρίς γενικευμένη αλλοίωση. Αυτές οι παθολογίες περιλαμβάνουν:

  • δισκοειδής λύκος (ερυθρό εξάνθημα στο πρόσωπο, στο κεφάλι ή σε άλλα μέρη του σώματος, ελαφρώς ανυψωμένο πάνω από το δέρμα).
  • Λύκος φαρμάκου (φλεγμονή των αρθρώσεων, εξάνθημα, υψηλός πυρετός, πόνος στο στέρνο που σχετίζεται με τη λήψη ναρκωτικών, μετά την απόσυρσή τους, τα συμπτώματα εξαφανίζονται).
  • νεογνικός λύκος (σπάνια εκφράζεται, επηρεάζει το νεογέννητο όταν η μητέρα έχει ασθένεια του ανοσοποιητικού συστήματος, η ασθένεια συνοδεύεται από ανωμαλίες του ήπατος, δερματικό εξάνθημα, καρδιακή νόσο).

Πώς εκδηλώνεται ο λύκος

Τα κύρια συμπτώματα που εκδηλώνονται στο SLE περιλαμβάνουν σοβαρή κόπωση, δερματικά εξανθήματα και πόνο στις αρθρώσεις. Με την πρόοδο της παθολογίας, προβλήματα με το έργο της καρδιάς, του νευρικού συστήματος, των νεφρών, των πνευμόνων και των αιμοφόρων αγγείων καθίστανται επίκαιρα. Η κλινική εικόνα της νόσου σε κάθε περίπτωση είναι ατομική, διότι εξαρτάται από τα όργανα που επηρεάζονται και από το βαθμό βλάβης που έχουν.

Στο δέρμα

Η βλάβη του ιστού στην έναρξη της νόσου εμφανίζεται σε περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών, στο 60-70% των ασθενών με ΣΕΛ, το δε σύνδρομο του δέρματος παρατηρείται αργότερα και σε άλλες δεν εμφανίζεται καθόλου. Κατά κανόνα, οι περιοχές του σώματος που είναι ανοιχτές στον ήλιο είναι τυπικές για τον εντοπισμό μιας βλάβης - ένα πρόσωπο (μια περιοχή πεταλούδας: μύτη, μάγουλα), τους ώμους, το λαιμό. Οι βλάβες είναι παρόμοιες με το ερύθημα (ερυθηματώδης), καθώς έχουν την εμφάνιση κόκκινων κηλίδων. Κατά μήκος των άκρων των βλαβών είναι διασταλμένα τριχοειδή αγγεία και περιοχές με περίσσεια / έλλειψη χρωστικής ουσίας.

Εκτός από το πρόσωπο και άλλα μέρη του σώματος που εκτίθενται στον ήλιο, ο συστηματικός λύκος επηρεάζει το τριχωτό της κεφαλής. Κατά κανόνα, αυτή η εκδήλωση εντοπίζεται στην χρονική περιοχή, ενώ τα μαλλιά πέφτουν σε περιορισμένη περιοχή του κεφαλιού (τοπική αλωπεκία). Σε 30-60% των ασθενών με ΣΕΛ παρατηρείται αισθητή αυξημένη ευαισθησία στο φως του ήλιου (φωτοευαισθητοποίηση).

Στα νεφρά

Πολύ συχνά, ο ερυθηματώδης λύκος επηρεάζει τα νεφρά: περίπου οι μισοί ασθενείς εμφανίζουν βλάβη στη νεφρική συσκευή. Ένα συχνό σύμπτωμα αυτού είναι η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα, οι κύλινδροι και τα ερυθροκύτταρα, κατά κανόνα, δεν ανιχνεύονται στην αρχή της νόσου. Τα κύρια συμπτώματα που επηρεάζουν τα νεφρά του SLE είναι:

  • μεμβρανική νεφρίτιδα.
  • πολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας.

Στις αρθρώσεις

Η ρευματοειδής αρθρίτιδα συχνά διαγνωρίζεται με λύκο: σε 9 από τις 10 περιπτώσεις είναι μη παραμορφωτική και μη διαβρωτική. Τις περισσότερες φορές, η νόσος επηρεάζει τις αρθρώσεις του γονάτου, τα δάχτυλα, τους καρπούς. Επιπλέον, οι ασθενείς με ΣΕΛ αναπτύσσουν μερικές φορές οστεοπόρωση (μείωση της οστικής πυκνότητας). Συχνά, οι ασθενείς παραπονιούνται για μυϊκό πόνο και μυϊκή αδυναμία. Η ανοσολογική φλεγμονή θεραπεύεται με ορμονικά φάρμακα (κορτικοστεροειδή).

Στον βλεννογόνο

Η ασθένεια εκδηλώνεται στον στοματικό βλεννογόνο και το ρινοφάρυγγα με τη μορφή ελκών, που δεν προκαλούν οδυνηρές αισθήσεις. Η ήττα των βλεννογόνων είναι σταθερή σε 1 από τις 4 περιπτώσεις. Για αυτό είναι χαρακτηριστικό:

  • μειωμένη χρώση, κόκκινο περιθώριο των χειλιών (cheilitis).
  • έλκος του στόματος / μύτης, αιμορραγίες του δέρματος.

Στα σκάφη

Ο ερυθηματώδης λύκος μπορεί να επηρεάσει όλες τις δομές της καρδιάς, συμπεριλαμβανομένου του ενδοκαρδίου, του περικαρδίου και του μυοκαρδίου, των στεφανιαίων αγγείων, των βαλβίδων. Ωστόσο, η βλάβη στην εξωτερική μεμβράνη του οργάνου συμβαίνει συχνότερα. Ασθένειες που μπορεί να προκύψουν από το SLE:

  • περικαρδίτιδα (φλεγμονή των οροειδών μεμβρανών του καρδιακού μυός, που εκδηλώνεται με θαμπό πόνους στο στήθος).
  • μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του καρδιακού μυός, συνοδευόμενη από διαταραχές του ρυθμού, νευρικές παρορμήσεις, οξεία / χρόνια ανεπάρκεια οργάνων).
  • βαλβιδική δυσλειτουργία.
  • βλάβη στα στεφανιαία αγγεία (μπορεί να αναπτυχθεί σε νεαρή ηλικία σε ασθενείς με ΣΕΛ).
  • βλάβη στην εσωτερική πλευρά των αιμοφόρων αγγείων (με αυτό αυξάνεται ο κίνδυνος της αθηροσκλήρωσης).
  • βλάβη στα λεμφικά αγγεία (που εκδηλώνεται με θρόμβωση των άκρων και των εσωτερικών οργάνων, πανικιλίτιδα - υποδόριοι επώδυνοι κόμβοι και reticularis - μπλε κηλίδες που σχηματίζουν το πλέγμα).

Στο νευρικό σύστημα

Οι γιατροί υποδεικνύουν ότι η αποτυχία του κεντρικού νευρικού συστήματος προκαλείται λόγω βλάβης των εγκεφαλικών αγγείων και του σχηματισμού αντισωμάτων σε νευρώνες - τα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για τη διατροφή και την προστασία του σώματος, καθώς και για τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος (λεμφοκύτταρα. :

  • ψωρίαση, παράνοια, ψευδαισθήσεις,
  • πονοκεφάλους ημικρανίας.
  • Ασθένεια Parkinson, χορεία,
  • κατάθλιψη, ευερεθιστότητα.
  • εγκεφαλικό επεισόδιο?
  • πολυνηρίτιδα, μονονηρίτιδα, μηνιγγίτιδα τύπου ασηπτικού τύπου,
  • εγκεφαλοπάθεια;
  • νευροπάθεια, μυελοπάθεια, κλπ.

Συμπτώματα

Μια συστηματική νόσος έχει έναν εκτεταμένο κατάλογο συμπτωμάτων, με περιόδους ύφεσης και επιπλοκές. Η εμφάνιση της παθολογίας μπορεί να είναι αστραπή ή βαθμιαία. Τα συμπτώματα του λύκου εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου και εφόσον ανήκει στην πολυοργανική κατηγορία των παθολογιών, τα κλινικά συμπτώματα μπορούν να ποικίλουν. Οι μη σοβαρές μορφές SLE περιορίζονται μόνο στη βλάβη του δέρματος ή των αρθρώσεων, οι πιο σοβαρές μορφές της νόσου συνοδεύονται από άλλες εκδηλώσεις. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • πρησμένα μάτια, αρθρώσεις των κάτω άκρων.
  • πόνος στους μύες / στις αρθρώσεις
  • πρησμένους λεμφαδένες.
  • υπεραιμία.
  • αυξημένη κόπωση, αδυναμία.
  • κόκκινο, παρόμοιο με αλλεργικά εξανθήματα στο πρόσωπο.
  • δωρεάν πυρετό?
  • Μπλε δάκτυλα, χέρια, πόδια μετά από άγχος, επαφή με το κρύο?
  • αλωπεκία;
  • πόνος κατά την εισπνοή (μιλά για βλάβη στην επένδυση των πνευμόνων)?
  • ευαισθησία στο ηλιακό φως.

Πρώτα σημάδια

Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν τη θερμοκρασία, η οποία κυμαίνεται στα όρια των 38039 βαθμών και μπορεί να διαρκέσει αρκετούς μήνες. Μετά από αυτό, ο ασθενής έχει και άλλα σημάδια SLE, όπως:

  • αρθρώσεις μικρών / μεγάλων αρθρώσεων (μπορούν να περάσουν ανεξάρτητα, και στη συνέχεια να επανεμφανιστούν με μεγαλύτερη ένταση).
  • ένα εξάνθημα σε σχήμα πεταλούδας στο πρόσωπο, εμφανίζονται εξανθήματα στους ώμους, στο στήθος.
  • φλεγμονή των τραχηλικών, μασχαλιαίων λεμφαδένων,
  • σε περίπτωση σοβαρών βλαβών του σώματος, τα εσωτερικά όργανα υποφέρουν - νεφρά, ήπαρ, καρδιά, η οποία αντικατοπτρίζεται στην παραβίαση του έργου τους.

Στα παιδιά

Σε νεαρή ηλικία, ο ερυθηματώδης λύκος εκδηλώνεται με πολυάριθμα συμπτώματα, σταδιακά επηρεάζοντας διάφορα όργανα του παιδιού. Στην περίπτωση αυτή, οι γιατροί δεν μπορούν να προβλέψουν ποιο σύστημα θα αποτύχει στη συνέχεια. Τα κύρια σημεία της παθολογίας μπορεί να μοιάζουν με κοινές αλλεργίες ή δερματίτιδα. αυτή η παθογένεση της νόσου προκαλεί δυσκολίες στη διάγνωση. Τα συμπτώματα του SLE στα παιδιά μπορεί να είναι:

  • δυστροφία.
  • λέπτυνση του δέρματος, φωτοευαισθησία;
  • πυρετός, που συνοδεύεται από άφθονη εφίδρωση, ρίγη?
  • αλλεργικά εξανθήματα.
  • η δερματίτιδα, κατά κανόνα, εντοπίζεται πρώτα στα μάγουλα, τη μύτη (έχει τη μορφή βλεφάρων, φουσκάλες, οίδημα κ.λπ.).
  • πόνοι στις αρθρώσεις.
  • εύθραυστα νύχια;
  • νέκρωση στις άκρες των δακτύλων, φοίνικες.
  • αλωπεκία, μέχρι πλήρη φαλάκρα?
  • σπασμούς.
  • ψυχικές διαταραχές (νευρικότητα, νοημοσύνη κ.λπ.) ·
  • η στοματίτιδα δεν είναι θεραπεύσιμη.

Διαγνωστικά

Για να διαπιστωθεί η διάγνωση, οι γιατροί χρησιμοποιούν ένα σύστημα που αναπτύχθηκε από Αμερικανούς Ρευματολόγους. Για να επιβεβαιωθεί ότι ένας ασθενής έχει ερυθηματώδη λύκο, ο ασθενής πρέπει να έχει τουλάχιστον 4 από τα 11 αναφερόμενα συμπτώματα:

  • ερύθημα σε πρόσωπο με σχήμα πεταλούδας.
  • φωτοευαισθησία (χρώση στο πρόσωπο, επιδεινούμενη από έκθεση σε ηλιακό φως ή υπεριώδη ακτινοβολία) ·
  • δισκοειδές δερματικό εξάνθημα (ασύμμετρα κόκκινα έμπλαστρα που ξεφλουδίζουν και ρωγμές, με περιοχές υπερκεράτωσης έχουν οδοντωτές ακμές).
  • συμπτώματα αρθρίτιδας.
  • εξελκώσεις των βλεννογόνων του στόματος, της μύτης,
  • διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος - ψύχωση, ευερεθιστότητα, υστερία χωρίς αιτία, νευρολογικές παθολογίες κ.λπ.
  • ορολογική φλεγμονή.
  • συχνή πυελονεφρίτιδα, εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα, ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας,
  • ψευδώς θετική ανάλυση του Wasserman, ανίχνευση τίτλων αντιγόνων και αντισωμάτων στο αίμα.
  • μείωση των αιμοπεταλίων και των λεμφοκυττάρων στο αίμα, αλλαγή της σύνθεσής του.
  • αδικαιολόγητη αύξηση των αντιπυρηνικών αντισωμάτων.

Ο ειδικός κάνει την τελική διάγνωση μόνο αν υπάρχουν τέσσερις ή περισσότερες ενδείξεις από την παραπάνω λίστα. Όταν η ετυμηγορία είναι υπό αμφισβήτηση, ο ασθενής κατευθύνεται σε μια στενή και λεπτομερή εξέταση. Ένας μεγάλος ρόλος στη διάγνωση του ΣΕΛ, ο γιατρός εκχωρεί αναμνησία και τη μελέτη γενετικών παραγόντων. Ο γιατρός πρέπει να ανακαλύψει ποιες ασθένειες είχε ο ασθενής κατά το τελευταίο έτος της ζωής και πώς αντιμετωπίστηκαν.

Θεραπεία

Ο SLE είναι μια ασθένεια χρόνιου τύπου στην οποία είναι αδύνατη η πλήρης θεραπεία του ασθενούς. Οι στόχοι της θεραπείας είναι να μειωθεί η δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας, να αποκατασταθούν και να διατηρηθούν οι λειτουργικές δυνατότητες του επηρεασμένου συστήματος / οργάνων, να αποφευχθούν οι παροξύνσεις για να επιτευχθεί μεγαλύτερο προσδόκιμο επιβίωσης για τους ασθενείς και να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής του. Η θεραπεία του λύκου περιλαμβάνει την υποχρεωτική λήψη φαρμάκων, τα οποία ο γιατρός συνταγογραφεί για κάθε ασθενή ξεχωριστά, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του οργανισμού και το στάδιο της νόσου.

Οι ασθενείς νοσηλεύονται σε περιπτώσεις όπου έχουν μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις της πάθησης:

  • υποψία εγκεφαλικού επεισοδίου, καρδιακή προσβολή, σοβαρή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, πνευμονία,
  • αύξηση θερμοκρασίας πάνω από 38 μοίρες για μεγάλο χρονικό διάστημα (ο πυρετός δεν μπορεί να εξαλειφθεί με τη βοήθεια αντιπυρετικών παραγόντων).
  • κατάθλιψη της συνείδησης.
  • απότομη μείωση των λευκοκυττάρων στο αίμα.
  • ταχεία εξέλιξη των συμπτωμάτων της νόσου.

Όταν προκύψει η ανάγκη, ο ασθενής παραπέμπεται σε ειδικούς όπως ένας καρδιολόγος, νεφρολόγος ή πνευμονολόγος. Η τυπική θεραπεία για τον SLE περιλαμβάνει:

  • ορμονική θεραπεία (συνταγογραφούμενα φάρμακα της ομάδας των γλυκοκορτικοειδών, για παράδειγμα πρεδνιζολόνη, κυκλοφωσφαμίδη, κτλ.).
  • αντιφλεγμονώδη φάρμακα (συνήθως Diclofenac σε αμπούλες).
  • αντιπυρετικά φάρμακα (με βάση την παρακεταμόλη ή την ιβουπροφαίνη).

Για να ανακουφίσει το κάψιμο, το ξεφλούδισμα του δέρματος, ο γιατρός συνταγογραφεί τις ορμόνες με βάση τις κρέμες και τις αλοιφές στον ασθενή. Ιδιαίτερη προσοχή κατά τη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου καταβάλλεται για τη διατήρηση της ανοσίας του ασθενούς. Κατά τη διάρκεια της ύφεσης, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί σύνθετες βιταμίνες, ανοσοδιεγερτικά και φυσιοθεραπευτικούς χειρισμούς. Τα φάρμακα που διεγείρουν το έργο του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως η αζαθειοπρίνη, λαμβάνονται μόνο κατά τη διάρκεια μιας περιόδου ασθένειας, διαφορετικά η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να επιδεινωθεί απότομα.

Οξεία λύκος

Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει στο νοσοκομείο το συντομότερο δυνατό. Η θεραπευτική πορεία πρέπει να είναι μακρά και σταθερή (χωρίς διακοπές). Κατά τη διάρκεια της ενεργού φάσης της παθολογίας, τα γλυκοκορτικοειδή χορηγούνται στον ασθενή σε μεγάλες δόσεις ξεκινώντας με 60 mg πρεδνιζολόνης και αυξάνονται για 3 μήνες με επιπλέον 35 mg. Μειώστε αργά την ποσότητα του φαρμάκου, μετακινώντας σε χάπια Μετά από μεμονωμένη δόση συντήρησης του φαρμάκου (5-10 mg).

Για να αποφευχθεί η παραβίαση του μεταβολισμού των ορυκτών, ταυτόχρονα με την ορμονοθεραπεία, συνταγογραφούνται σκευάσματα καλίου (Panangin, διάλυμα οξικού καλίου κλπ.). Μετά την ολοκλήρωση της οξείας φάσης της νόσου, η σύνθετη θεραπεία με κορτικοστεροειδή διεξάγεται σε μειωμένες ή συντηρητικές δόσεις. Επιπλέον, ο ασθενής παίρνει φάρμακα αμινοκινολίνης (1 δισκίο Delagin ή Plaquenil).

Χρόνια

Όσο νωρίτερα αρχίζει η θεραπεία, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες του ασθενούς να αποφύγει μη αναστρέψιμες επιδράσεις στο σώμα. Η θεραπεία της χρόνιας παθολογίας περιλαμβάνει απαραίτητα τη χρήση αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, φαρμάκων που καταστέλλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος (ανοσοκατασταλτικά) και των κορτικοστεροειδών ορμονικών φαρμάκων. Ωστόσο, μόνο οι μισοί ασθενείς επιτυγχάνουν επιτυχή θεραπεία. Ελλείψει θετικής δυναμικής, διεξάγεται θεραπεία με βλαστοκύτταρα. Κατά κανόνα, η αυτοάνοση επιθετικότητα απουσιάζει.

Τι είναι ο επικίνδυνος ερυθηματώδης λύκος

Μερικοί ασθενείς με μια τέτοια διάγνωση αναπτύσσουν σοβαρές επιπλοκές - διαταράσσεται η εργασία της καρδιάς, των νεφρών, των πνευμόνων, άλλων οργάνων και συστημάτων. Η πιο επικίνδυνη μορφή της νόσου είναι συστηματική, η οποία καταστρέφει ακόμη και τον πλακούντα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ως αποτέλεσμα της οποίας οδηγεί στο κοπιασμό του εμβρύου ή στο θάνατό του. Τα αυτοαντισώματα είναι ικανά να διεισδύσουν στον πλακούντα και να προκαλέσουν νεογνική (συγγενή) ασθένεια στο νεογέννητο. Σε αυτή την περίπτωση, το μωρό εμφανίζεται το σύνδρομο του δέρματος, το οποίο περνά μετά από 2-3 μήνες.

Πόσοι ζουν με ερυθηματώδη λύκο

Χάρη στα σύγχρονα φάρμακα, οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν για περισσότερα από 20 χρόνια μετά τη διάγνωση της νόσου. Η διαδικασία της παθολογικής εξέλιξης προχωρά με διαφορετικές ταχύτητες: σε μερικούς ανθρώπους τα συμπτώματα αυξάνουν σταδιακά την ένταση, σε άλλα αυξάνεται με ταχείς ρυθμούς. Οι περισσότεροι ασθενείς συνεχίζουν να ζουν τον συνηθισμένο τρόπο ζωής τους, αλλά με μια σοβαρή πορεία της νόσου, η ικανότητα εργασίας χάθηκε εξαιτίας του σοβαρού πόνου στις αρθρώσεις, της υψηλής κόπωσης και των διαταραχών του ΚΝΣ. Η διάρκεια και η ποιότητα ζωής του SLE εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: μια ασθένεια με χιλιάδες πρόσωπα

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια από τις πιο περίπλοκες αυτοάνοσες ασθένειες στις οποίες εμφανίζονται αντισώματα στο ίδιο το DNA στο σώμα.

Συγγραφείς
Συντάκτες

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) επηρεάζει πολλά εκατομμύρια ανθρώπους στον κόσμο. Αυτοί είναι άνθρωποι όλων των ηλικιών, από μωρά έως ηλικιωμένους. Οι αιτίες της ασθένειας είναι ασαφείς, αλλά πολλοί παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνισή της είναι καλά μελετημένοι. Δεν είναι ακόμα δυνατό να θεραπεύσουμε τον λύκο, αλλά αυτή η διάγνωση δεν μοιάζει πλέον με θανατική ποινή. Ας προσπαθήσουμε να ανακαλύψουμε αν ο Δρ. Σώμα είχε δίκιο να υποπτεύεται αυτή την ασθένεια σε πολλούς από τους ασθενείς του, αν υπάρχει γενετική προδιάθεση για το SLE και αν κάποιος τρόπος ζωής μπορεί να προστατεύσει από αυτή την ασθένεια.

Αυτοάνοσες Ασθένειες

Συνεχίζουμε τον κύκλο των αυτοάνοσων νόσων - ασθένειες στις οποίες το σώμα αρχίζει να αγωνίζεται με τον εαυτό του, παράγοντας αυτοαντισώματα και / ή αυτοανθετικούς κλώνους λεμφοκυττάρων. Μιλάμε για το πώς λειτουργεί η ασυλία και γιατί μερικές φορές αρχίζει να "πυροβολεί με τον δικό της τρόπο". Ξεχωριστές δημοσιεύσεις θα αφιερωθούν σε ορισμένες από τις πιο κοινές ασθένειες. Για να παρατηρήσουμε την αντικειμενικότητα, προσκαλέσαμε να γίνει επιμελητής του ειδικού σχεδίου του γιατρού βιολογικών επιστημών, Corr. Ρωσική Ακαδημία Επιστημών, Καθηγητής του Τμήματος Ανοσολογίας, Κρατικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας, Ντμίτρι Βλαδιμίροβιτς Κουπράχ. Επιπλέον, κάθε άρθρο έχει το δικό του κριτικό, μια πιο λεπτομερή κατανόηση όλων των αποχρώσεων.

Olga Anatolievna Georginaova, Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Γενικός Ιατρός-Ρευματολόγος, Βοηθός του Τμήματος Εσωτερικών Ασθενειών της Σχολής Θεμελιώδους Ιατρικής του Κρατικού Πανεπιστημίου της Μόσχας με το όνομα M.V. Lomonosov.

Οι εταίροι του έργου είναι οι Mikhail Batin και Alexey Marakulin (Open Longevity / United Fin Right Consultants).

Τι συμβαίνει εκτός από τη συμβολή στη μουσική κληρονομιά, φαίνεται ότι ο νικητής των επτά βραβείων Grammy Tony Braxton, η σύγχρονη τραγουδίστρια Selena Gomez και η πραγματική κοπέλα Lucy, ο κόσμος έχει μάθει από το Beatles που έπληξε τη Lucy In The Sky με διαμάντια; Και οι τρεις είχαν διαγνωστεί με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (SLE), μία από τις πιο πολύπλοκες αυτοάνοσες ασθένειες στις οποίες εμφανίζονται αντισώματα στο δικό τους DNA στο σώμα. Εξαιτίας αυτού, η νόσος επηρεάζει σχεδόν ολόκληρο το σώμα: οποιαδήποτε κύτταρα και ιστοί μπορεί να υποστούν βλάβη και εμφανίζεται συστηματική φλεγμονή [1], [2]. Συνήθως επηρεάζονται οι συνδετικοί ιστοί, τα νεφρά και το καρδιαγγειακό σύστημα.

Πριν από έναν αιώνα, ένας άνθρωπος με ΣΕΛ ήταν καταδικασμένος [3]. Τώρα, χάρη σε μια ποικιλία φαρμάκων, η επιβίωση των ασθενών έχει βελτιωθεί: μπορείτε να ανακουφίσετε τα συμπτώματα της νόσου, να μειώσετε τη βλάβη στα όργανα, να βελτιώσετε την ποιότητα ζωής. Στην αρχή και στα μέσα του 20ού αιώνα, οι άνθρωποι πέθαναν ξαφνικά από το ΣΕΛ επειδή δεν έλαβαν σχεδόν καθόλου θεραπεία. Στη δεκαετία του 1950, το αναμενόμενο πενταετές ποσοστό επιβίωσης ήταν περίπου 50% - με άλλα λόγια, οι μισοί από τους ασθενείς πέθαναν μέσα σε πέντε χρόνια. Τώρα, με την έλευση των σύγχρονων στρατηγικών θεραπευτικής υποστήριξης, τα ποσοστά επιβίωσης 5, 10 και 15 ετών είναι 96, 93 και 76% αντίστοιχα [4]. Η θνησιμότητα από το ΣΕΛ ποικίλλει σημαντικά ανάλογα με το φύλο (οι γυναίκες υποφέρουν πολλές φορές συχνότερα από τους άνδρες, βλ. Σχήμα 1) [5], την εθνική ομάδα και τη χώρα διαμονής. Η πιο σοβαρή ασθένεια εμφανίζεται στους μαύρους άνδρες.

Σχήμα 1. Η επικράτηση του ΣΕΛ. Μεταξύ των ανδρών. Το χρώμα στη λεζάντα του σχεδίου αντανακλά τον αριθμό των περιπτώσεων ανά 100.000 κατοίκους.

Σχήμα 1. Η επικράτηση του ΣΕΛ. Μεταξύ των γυναικών. Το χρώμα στη λεζάντα του σχεδίου αντανακλά τον αριθμό των περιπτώσεων ανά 100.000 κατοίκους.

Χαρακτηριστικά της αντίληψης

Όταν διαβάζετε και ψάχνετε για υλικά σχετικά με το SLE πρέπει να είστε προσεκτικοί. Στην αγγλόφωνη λογοτεχνία, ο όρος "λύκος" αν και χρησιμοποιείται συχνότερα σε σχέση με τον ΣΕΛ, αλλά εξακολουθεί να είναι συλλογικό. Στη ρωσική γλώσσα, ο λύκος είναι σχεδόν συνώνυμος με τον ΣΕΛ, τη συνηθέστερη μορφή της νόσου. Αυτή η αντίληψη του όρου δεν είναι απολύτως σωστή, λόγω των πέντε εκατομμυρίων ανθρώπων στον κόσμο που πάσχουν από διάφορες μορφές λύκου υπό την ευρεία έννοια του όρου, μόνο το 70% των ασθενών πέφτει στο ΣΕΛ. Το υπόλοιπο 30% των ασθενών πάσχουν από άλλες μορφές λύκου: νεογνική, δερματική και ναρκωτική [6]. Η μορφή του δέρματος επηρεάζει μόνο το δέρμα, δηλαδή δεν έχει συστηματικές εκδηλώσεις. Αυτή η μορφή περιλαμβάνει, για παράδειγμα, δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο και υπογλυκαιμικό δερματικό λύκο. Η μορφή δοσολογίας του λύκου, που προκαλείται από την πρόσληψη ορισμένων φαρμάκων, είναι παρόμοια με το ΣΕΛ από τη φύση της πορείας και τα κλινικά σημεία, αλλά, σε αντίθεση με τον ιδιοπαθή λύκο, δεν απαιτεί ειδική θεραπεία εκτός από την ακύρωση του φαρμάκου του επιθετικού.

Πώς εκδηλώνεται το SLE;

Η πιο αναγνωρίσιμη, αν και όχι η συχνότερη, εκδήλωση του SLE είναι ένα εξάνθημα στα μάγουλα και τη μύτη. Συχνά ονομάζεται "πεταλούδα" εξαιτίας του σχήματος του εξανθήματος (σχήμα 2). Ωστόσο, τα συμπτώματα της νόσου σε ασθενείς σχηματίζουν διάφορους συνδυασμούς, και ακόμη και σε ένα άτομο στο πλαίσιο της θεραπείας, μπορούν να εκδηλωθούν με ένα κυματοειδές μοτίβο - ενίοτε ήσυχο, και στη συνέχεια να ανακάμψουν ξανά. Πολλές από τις εκδηλώσεις της νόσου είναι εξαιρετικά μη ειδικές - γι 'αυτό δεν είναι τόσο εύκολο να διαγνωστεί ο λύκος.

Εικόνα 2. Το εξάνθημα πεταλούδας στη μύτη και στα μάγουλα είναι ένα από τα πιο αναγνωρίσιμα, αλλά όχι τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα του SLE [7].

Σχήμα William Bagg από τον άτλαντα του Wilson (1855)

Τις περισσότερες φορές, ένα άτομο έρχεται στο γιατρό, βασανισμένο από πυρετό πυρετό (θερμοκρασία πάνω από 38,5 ° C), και αυτό το σύμπτωμα χρησιμεύει ως λόγος για να δει έναν γιατρό. Οι αρθρώσεις του είναι πρησμένες και επώδυνες, το σώμα του πόνους, οι λεμφαδένες του μεγαλώνουν και προκαλούν δυσφορία. Ο ασθενής παραπονιέται για κόπωση και αυξανόμενη αδυναμία. Άλλα συμπτώματα που εκφράζονται στη λήψη περιλαμβάνουν έλκη στο στόμα, αλωπεκία και γαστρεντερική δυσλειτουργία [8]. Συχνά ο ασθενής πάσχει από πόνους πονοκεφάλους, κατάθλιψη, σοβαρή κόπωση. Η κατάστασή του επηρεάζει δυσμενώς την απόδοση και την κοινωνική ζωή. Μερικοί ασθενείς μπορεί ακόμη και να υποφέρουν από συναισθηματικές διαταραχές, γνωστικές διαταραχές, ψύχωση, κινητικές διαταραχές και βαρεία μυασθένεια [9].

Δεν αποτελεί έκπληξη, Josef Smolen (Josef Smolen) της Βιέννης Κλινικής του Γενικού Νοσοκομείου της (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) στο Κογκρέσο το 2015, αφιερωμένο σε αυτή την ασθένεια που ονομάζεται συστηματικός ερυθηματώδης λύκος «η πιο πολύπλοκη ασθένεια στον κόσμο.»

Για να εκτιμηθεί η δραστηριότητα της νόσου και η επιτυχία της θεραπείας, χρησιμοποιούνται περίπου 10 διαφορετικοί δείκτες στην κλινική πρακτική. Με τη βοήθειά τους, μπορείτε να παρακολουθείτε τις αλλαγές στη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σε μια χρονική περίοδο. Σε κάθε παράβαση δίνεται ένα σημείο και η τελική ποσότητα των σημείων υποδεικνύει τη σοβαρότητα της νόσου. Οι πρώτες τέτοιες τεχνικές εμφανίστηκαν τη δεκαετία του '80 και τώρα η αξιοπιστία τους επιβεβαιώνεται εδώ και πολύ καιρό από την έρευνα και την πρακτική. Το πιο δημοφιλές από αυτά - είναι SLEDAI (Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος Νόσος Δείκτης Δραστηριότητας), την τροποποίηση της SELENA SLEDAI, που χρησιμοποιούνται για την Ασφάλεια μελέτη των οιστρογόνων στο Λύκος Εθνικής Αξιολόγησης (SELENA), BILAG (Βρετανικές Νήσους Λύκος στην Ομάδα Αξιολόγησης Scale), ο δείκτης SLICC / ACR βλάβη (Συστηματικές διεθνείς συνεργαζόμενες κλινικές Lupus / Δείκτης ζημιών του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας) και ECLAM (Μελέτη Δραστηριότητας Ευρωπαικού Συνασπισμού Lupus) [10]. Η Ρωσία χρησιμοποιεί επίσης εκτιμήσεις της δραστηριότητας του SLE σύμφωνα με την ταξινόμηση από τον V.A. Nasonova [11].

Οι κύριοι στόχοι της νόσου

Μερικοί ιστοί υποφέρουν περισσότερο από προσβολές αυτοαντιδραστικών αντισωμάτων από άλλους. Στο ΣΕΛ, οι νεφροί και το καρδιαγγειακό σύστημα επηρεάζονται ιδιαίτερα συχνά.

Η νεφρίτιδα του λούπιου - φλεγμονή των νεφρών - εμφανίζεται με συχνότητα μέχρι 55%. Εμφανίζεται με διάφορους τρόπους: μερικοί έχουν ασυμπτωματική μικροσκοπική αιματουρία και πρωτεϊνουρία, ενώ άλλοι έχουν ταχεία προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια. Ευτυχώς, η πρόσφατη μακροπρόθεσμη πρόγνωση στην ανάπτυξη της νεφρίτιδας του λύκου έχει βελτιωθεί λόγω της εμφάνισης πιο αποτελεσματικών υποστηρικτικών φαρμάκων και βελτιωμένων διαγνωστικών. Τώρα οι περισσότεροι ασθενείς με νεφρίτιδα λύκου επιτυγχάνουν πλήρη ή μερική ύφεση [12].

Οι αυτοάνοσες διεργασίες διαταράσσουν επίσης τη λειτουργία των αιμοφόρων αγγείων και της καρδιάς. Σύμφωνα με τις πιο μέτριες εκτιμήσεις, κάθε δέκατο θάνατο από ΣΕΛ προκαλείται από διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος που οφείλονται στη συστηματική φλεγμονή. Ο κίνδυνος ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου σε ασθενείς με αυτή τη νόσο διπλασιάζεται, η πιθανότητα ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας είναι τριπλάσια και ο υποαραχνοειδής κίνδυνος είναι σχεδόν τέσσερις. Η επιβίωση μετά από ένα εγκεφαλικό επεισόδιο είναι επίσης πολύ χειρότερη από ό, τι στο γενικό πληθυσμό [13].

Το σύνολο των εκδηλώσεων του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι τεράστιο. Σε ορισμένους ασθενείς, η νόσος μπορεί να επηρεάσει μόνο το δέρμα και τις αρθρώσεις. Σε άλλες περιπτώσεις, οι ασθενείς εξαντλούνται από υπερβολική κόπωση, αυξάνοντας την αδυναμία ολόκληρου του σώματος, παρατεταμένη φλεγμονώδη θερμοκρασία και γνωστική εξασθένηση. Σε αυτό μπορεί να προστεθεί θρόμβωση και σοβαρή βλάβη οργάνων, όπως νεφρική νόσο τελικού σταδίου. Λόγω αυτών των διαφορετικών εκδηλώσεων, το SLE ονομάζεται ασθένεια με χιλιάδες πρόσωπα.

Οικογενειακός προγραμματισμός

Ένας από τους σημαντικότερους κινδύνους που επιβάλλει ο SLE είναι οι πολυάριθμες επιπλοκές της εγκυμοσύνης. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών είναι νεαρές γυναίκες σε ηλικία τεκνοποίησης, επομένως τα θέματα του οικογενειακού προγραμματισμού, της διαχείρισης της εγκυμοσύνης και της εμβρυϊκής παρακολούθησης έχουν τώρα μεγάλη σημασία.

Πριν από την ανάπτυξη σύγχρονων μεθόδων διάγνωσης και θεραπείας της μητέρας της νόσου συχνά είχαν αρνητική επίδραση στην πορεία της κύησης: υπάρχει μια κατάσταση που απειλεί τη ζωή μιας γυναίκας, η εγκυμοσύνη συχνά τελείωσε με ενδομήτρια εμβρυϊκό θάνατο, πρόωρο τοκετό, προεκλαμψία. Εξαιτίας αυτού, για μεγάλο χρονικό διάστημα, οι γιατροί δεν συνέστησαν έντονα τις γυναίκες με ΣΕΛ να έχουν παιδιά. Στη δεκαετία του 1960, οι γυναίκες έχασαν καρπούς στο 40% των περιπτώσεων. Μέχρι το 2000, ο αριθμός των περιπτώσεων αυτών είχε υπερδιπλασιαστεί. Σήμερα, οι ερευνητές υπολογίζουν το ποσοστό αυτό στο 10-25% [12].

Τώρα οι γιατροί συμβουλεύουν να μείνουν έγκυοι μόνο κατά τη διάρκεια της άφεσης της νόσου, καθώς η επιβίωση της μητέρας, η επιτυχία της εγκυμοσύνης και του τοκετού εξαρτάται από τη δραστηριότητα της νόσου αρκετούς μήνες πριν από τη σύλληψη και την ίδια στιγμή της γονιμοποίησης του αυγού. Εξαιτίας αυτού, οι γιατροί θεωρούν την παροχή συμβουλών στον ασθενή πριν και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ως απαραίτητο βήμα [12], [14].

Σε σπάνιες περιπτώσεις τώρα, μια γυναίκα μαθαίνει ότι έχει ΣΕΛ, ήδη έγκυος. Στη συνέχεια, εάν η ασθένεια δεν είναι πολύ δραστική, η εγκυμοσύνη μπορεί να προχωρήσει ευνοϊκά με τη θεραπεία συντήρησης με παρασκευάσματα στεροειδών ή αμινοκινολίνης. Εάν η εγκυμοσύνη, μαζί με τον ΣΕΛ, αρχίζουν να απειλούν την υγεία και ακόμη και τη ζωή, οι γιατροί συστήνουν έκτρωση ή έκτακτη καισαρική τομή.

Περίπου ένα στα 20.000 παιδιά αναπτύσσουν νεογνικό λύκο, μια παθολογικά αποκτηθείσα αυτοάνοση ασθένεια που είναι γνωστή εδώ και περισσότερα από 60 χρόνια (η συχνότητα εμφανίζεται για τις ΗΠΑ). Διαμεσολαβείται από αντιπυρηνικά μητρικά αυτοαντισώματα σε Ro / SSA, La / SSB αντιγόνα ή σε U1-ριβονουκλεοπρωτεΐνη [15]. Η παρουσία του SLE δεν είναι απαραίτητη για τη μητέρα: Η SLE κατά τη στιγμή του τοκετού είναι μόνο σε 4 από τις 10 γυναίκες που γεννούν παιδιά με νεογνικό λύκο. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, τα παραπάνω αντισώματα είναι απλά παρόντα στο σώμα των μητέρων.

Ο ακριβής μηχανισμός βλάβης στους ιστούς του μωρού δεν είναι ακόμη γνωστός και πιθανότατα είναι πιο περίπλοκος από τη διείσδυση των αντισωμάτων της μητέρας μέσω του φραγμού του πλακούντα. Η πρόγνωση για την υγεία του νεογέννητου είναι συνήθως θετική και τα περισσότερα από τα συμπτώματα περνούν γρήγορα. Ωστόσο, μερικές φορές τα αποτελέσματα της νόσου μπορεί να είναι πολύ δύσκολα.

Σε μερικά παιδιά, οι δερματικές αλλοιώσεις παρατηρούνται κατά τη γέννηση, άλλες αναπτύσσονται μέσα σε λίγες εβδομάδες. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει πολλά συστήματα του σώματος: καρδιαγγειακά, ηπατοκυτταρικά, κεντρικά νευρικά, καθώς και τους πνεύμονες. Στη χειρότερη περίπτωση, ένα παιδί μπορεί να αναπτύξει μια απειλητική για τη ζωή συγγενή καρδιά [12].

Οικονομικές και κοινωνικές πτυχές της νόσου

Ένα άτομο που πάσχει από ΣΕΛ υποφέρει όχι μόνο από τις βιολογικές και ιατρικές εκδηλώσεις της νόσου. Ένα μεγάλο μέρος του βάρους της νόσου εμπίπτει στην κοινωνική συνιστώσα και μπορεί να δημιουργήσει έναν φαύλο κύκλο αυξανόμενων συμπτωμάτων.

Έτσι, ανεξάρτητα από το φύλο και την εθνικότητα, η φτώχεια, το χαμηλό επίπεδο εκπαίδευσης, η έλλειψη ασφάλισης υγείας, η ανεπαρκής κοινωνική υποστήριξη και η θεραπεία συμβάλλουν στην επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς. Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί σε αναπηρία, αναπηρία και περαιτέρω μείωση της κοινωνικής θέσης. Όλα αυτά επιδεινώνουν σε μεγάλο βαθμό την πρόγνωση της ασθένειας.

Αξίζει επίσης να σημειωθεί ότι η θεραπεία του SLE είναι εξαιρετικά δαπανηρή και το κόστος εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα της νόσου. Οι άμεσες δαπάνες περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, το κόστος της νοσηλείας σε νοσοκομείο (χρόνος διαμονής σε νοσοκομεία και κέντρα αποκατάστασης και συναφείς διαδικασίες), εξωτερική περίθαλψη (θεραπεία με υποχρεωτικά και συμπληρωματικά φάρμακα, επισκέψεις σε γιατρούς, εργαστηριακές εξετάσεις και άλλες έρευνες, ), χειρουργική επέμβαση, μεταφορά σε ιατρικά ιδρύματα και πρόσθετες ιατρικές υπηρεσίες. Σύμφωνα με εκτιμήσεις του 2015, στις ΗΠΑ ο ασθενής ξοδεύει κατά μέσο όρο 33 χιλιάδες δολάρια ετησίως για όλα τα παραπάνω στοιχεία. Εάν ανέπτυξε νεφρίτιδα λύκου, το ποσό αυξάνεται περισσότερο από δύο φορές - μέχρι και $ 71 χιλ.

Οι έμμεσες δαπάνες μπορεί να είναι ακόμη υψηλότερες από τις άμεσες, καθώς περιλαμβάνουν την αναπηρία και την αναπηρία λόγω ασθένειας. Οι ερευνητές εκτιμούν το ύψος αυτών των ζημιών σε 20 χιλιάδες δολάρια [5].

Ρωσική κατάσταση: "Για να υπάρχει ρωσική ρευματολογία, να αναπτυχθεί, χρειαζόμαστε την υποστήριξη του κράτους"

Στη Ρωσία, δεκάδες χιλιάδες άνθρωποι υποφέρουν από ΣΕΛ - περίπου το 0,1% του ενήλικου πληθυσμού. Παραδοσιακά, οι ρευματολόγοι εμπλέκονται στη θεραπεία αυτής της νόσου. Ένα από τα μεγαλύτερα ιδρύματα όπου οι ασθενείς μπορούν να απευθυνθούν για βοήθεια είναι το Ερευνητικό Ινστιτούτο Ρευματολογίας που ονομάστηκε μετά V.A. Nasonov RAMS, που ιδρύθηκε το 1958. Θυμάται σήμερα διευθυντής του Ινστιτούτου, Ακαδημαϊκός της Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, τιμήθηκε Επιστήμονας της Ρωσίας Eugeny Nasonov, πρώτη φορά τη μητέρα του, Βαλεντίνα Nasonova, ο οποίος εργαζόταν στο τμήμα ρευματολογία, σχεδόν κάθε μέρα, ήρθε στο σπίτι με δάκρυα στα μάτια, καθώς τέσσερις από τους πέντε ασθενείς έχασαν τη ζωή τους σε στην αγκαλιά της. Ευτυχώς, αυτή η τραγική τάση έχει ξεπεραστεί.

Ωστόσο, ακόμη και τώρα είναι πολύ δύσκολο να πάρει το SLE στη Ρωσία: η διαθεσιμότητα των νεώτερων βιολογικών παρασκευασμάτων για τον πληθυσμό αφήνει πολύ επιθυμητό. Το κόστος μιας τέτοιας θεραπείας είναι περίπου 500-700 χιλιάδες ρούβλια το χρόνο, και το φάρμακο είναι μακρύ, δεν περιορίζεται σε ένα χρόνο. Ταυτόχρονα, αυτή η θεραπεία δεν περιλαμβάνεται στον κατάλογο βασικών φαρμάκων (VED). Το πρότυπο περίθαλψης για ασθενείς με ΣΕΛ στη Ρωσία δημοσιεύεται στην ιστοσελίδα του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας.

Τώρα η βιολογική θεραπεία χρησιμοποιείται στο Ινστιτούτο Επιστημονικής Έρευνας Ρευματολογίας. Πρώτον, ο ασθενής τους λαμβάνει 2-3 εβδομάδες, ενώ βρίσκεται στο νοσοκομείο, - το OMS καλύπτει αυτά τα έξοδα. Μετά την απαλλαγή, πρέπει να υποβάλει αίτηση στον τόπο κατοικίας για πρόσθετη παροχή ναρκωτικών στο περιφερειακό τμήμα του Υπουργείου Υγείας και η τελική απόφαση λαμβάνεται από τοπικό υπάλληλο. Συχνά η απάντησή του είναι αρνητική: σε ορισμένες περιοχές οι ασθενείς με ΣΕΛ δεν ενδιαφέρονται για το τοπικό τμήμα υγείας.

Σύμφωνα με τον Yevgeny Nasonov, επανειλημμένα έθεσε το θέμα της συμπερίληψης βιολογικών φαρμάκων στο VED και έγραψε αιτήματα στο υπουργείο Υγείας, αλλά χωρίς αποτέλεσμα: «δεν υπάρχουν αρκετά χρήματα για τέτοιους ασθενείς». "Για να υπάρξει και να αναπτυχθεί η ρωσική ρευματολογία, χρειαζόμαστε κρατική υποστήριξη", αναφέρει ο μεγαλύτερος Ρώσος ειδικός.

Η Nadezhda Bulgakova, πρόεδρος της Ρωσικής Ρευματολογικής Εταιρείας "Nadezhda", συμφωνεί με την ίδια άποψη: "Είναι πολύ λυπηρό το γεγονός ότι μια σοβαρή ασθένεια απορρίπτεται από τις ζωές των νέων γυναικών. Οι άνθρωποι χάνουν τις δουλειές τους, χάνουν την κοινωνική τους θέση. Όντας άτομα με ειδικές ανάγκες είναι πολύ δύσκολο, ένα άτομο ακόμα χάνει την υγεία του. Είναι κρίμα το γεγονός ότι το κράτος δεν μπορεί να προσφέρει σύγχρονες προετοιμασίες για σοβαρά ασθενείς και κολλάει το βαρύ βάρος των ατόμων με αναπηρίες. "

Παθογένεια: διαταραχές στο ανοσοποιητικό σύστημα

Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η παθογένεση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου παρέμεινε ένα μυστήριο, αλλά κατά την τελευταία δεκαετία διευκρινίστηκαν αρκετοί βασικοί μηχανισμοί. Όπως θα έπρεπε να υποτεθεί, εμπλέκονται εδώ τα ανοσιακά κύτταρα και τα μόρια ανοσοαπόκρισης (Σχήμα 3) [6]. Για να κατανοήσουμε καλύτερα αυτά που γράφονται περαιτέρω, συνιστούμε να αναφερθούμε στο πρώτο άρθρο αυτού του κύκλου, ο οποίος περιγράφει τους βασικούς μηχανισμούς της (αυτο) ανοσίας: "Ασυλία: ο αγώνας εναντίον άλλων και. δικό τους "[16].

Τουλάχιστον το 95% των ασθενών έχουν αυτοαντισώματα που αναγνωρίζουν θραύσματα των κυττάρων τους ως ξένα (!) Και συνεπώς αποτελούν κίνδυνο. Δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι ο κεντρικός αριθμός στην παθογένεση του SLE είναι Β-κύτταρα που παράγουν αυτοαντισώματα. Αυτά τα κύτταρα είναι το πιο σημαντικό μέρος της προσαρμοστικής ανοσίας, που έχει την ικανότητα να παρουσιάζει αντιγόνα σε Τ-κύτταρα και να εκκρίνει μόρια σηματοδότησης - κυτοκίνες. Θεωρείται ότι η ανάπτυξη της ασθένειας προκαλείται από την υπερδραστηριότητα των κυττάρων Β και την απώλεια της ανοχής τους στα κύτταρα του σώματος. Ως αποτέλεσμα, παράγουν μια ποικιλία αυτοαντισωμάτων που κατευθύνονται στα πυρηνικά, κυτοπλασμικά και μεμβρανικά αντιγόνα που περιέχονται στο πλάσμα αίματος. Ως αποτέλεσμα της δέσμευσης αυτοαντισωμάτων και πυρηνικού υλικού, σχηματίζονται ανοσοσυμπλέγματα, τα οποία εναποτίθενται στους ιστούς και δεν απομακρύνονται αποτελεσματικά. Πολλές κλινικές εκδηλώσεις του λύκου είναι αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας και επακόλουθης βλάβης στα όργανα. Η φλεγμονώδης αντίδραση επιδεινώνεται από το γεγονός ότι τα Β κύτταρα εκκρίνουν προφλεγμονώδεις κυτοκίνες και παρουσιάζουν Τ-λεμφοκύτταρα όχι με ξένα αντιγόνα, αλλά με τα αντιγόνα των δικών τους οργανισμών [1].

Η παθογένεση της νόσου σχετίζεται επίσης με δύο άλλα ταυτόχρονα συμβάντα: με αυξημένο επίπεδο απόπτωσης (προγραμματισμένος κυτταρικός θάνατος) λεμφοκυττάρων και με υποβάθμιση της επεξεργασίας υλικού απορριμμάτων που συμβαίνει κατά την αυτοφαγία. Μια τέτοια «σπατάλη» του σώματος οδηγεί στην ανάφλεξη της ανοσοαπόκρισης σε σχέση με τα ίδια της τα κύτταρα.

Η αυτοφαγία - η διαδικασία χρήσης των ενδοκυτταρικών συστατικών και η αναπλήρωση της προσφοράς θρεπτικών ουσιών στο κύτταρο - είναι τώρα στα χείλη όλων. Το 2016, ο Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) κέρδισε το βραβείο Νόμπελ για την ανακάλυψη σύνθετης γενετικής ρύθμισης [17] της αυτοφαγίας. Ο ρόλος του Samoyed είναι να διατηρήσει την κυτταρική ομοιόσταση, να επεξεργαστεί κατεστραμμένα και παλαιά μόρια και οργανίδια, καθώς και να διατηρήσει την κυτταρική επιβίωση υπό αγχωτικές συνθήκες. Περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτό μπορούν να βρεθούν στο άρθρο σχετικά με το «βιομόριο» [18].

Πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι η αυτοφαγία είναι σημαντική για την κανονική ροή μιας ποικιλίας ανοσοαποκρίσεων: για παράδειγμα, για την ωρίμανση και τη λειτουργία των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, την αναγνώριση του παθογόνου, την επεξεργασία και παρουσίαση του αντιγόνου. Τώρα υπάρχουν όλο και περισσότερες ενδείξεις ότι οι αυτοφαγικές διεργασίες σχετίζονται με την εμφάνιση, την πορεία και τη σοβαρότητα του ΣΕΛ.

Έχει αποδειχθεί ότι οι in vitro μακροφάγοι ασθενών με ΣΕΛ απορροφούν λιγότερα κυτταρικά υπολείμματα σε σύγκριση με τους μακροφάγους υγιών ατόμων από την ομάδα ελέγχου [19]. Έτσι, με ανεπιτυχή χρήση, τα αποπτωτικά απόβλητα "προσελκύουν την προσοχή" του ανοσοποιητικού συστήματος και εμφανίζεται παθολογική ενεργοποίηση των ανοσοκυττάρων (Σχήμα 3). Αποδείχθηκε ότι ορισμένοι τύποι φαρμάκων που χρησιμοποιούνται ήδη για τη θεραπεία του ΣΕΛ ή βρίσκονται στο στάδιο των προκλινικών μελετών, δρουν ακριβώς στην αυτοφαγία [20].

Εκτός από τα παραπάνω χαρακτηριστικά, οι ασθενείς με ΣΕΛ χαρακτηρίζονται από αυξημένη έκφραση γονιδίων ιντερφερόνης τύπου Ι. Τα προϊόντα αυτών των γονιδίων είναι μια πολύ γνωστή ομάδα κυτοκινών που παίζουν ρόλους κατά του ιού και ανοσοτροποποίησης στο σώμα. Ίσως μια αύξηση στον αριθμό ιντερφερόνης τύπου Ι επηρεάζει τη δραστηριότητα των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, γεγονός που οδηγεί σε δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Σχήμα 3. Σύγχρονες ιδέες για την παθογένεια του SLE. Μία από τις κύριες αιτίες των κλινικών συμπτωμάτων του SLE είναι η εναπόθεση στους ιστούς ανοσολογικών συμπλεγμάτων που σχηματίζονται από αντισώματα που δεσμεύουν θραύσματα του πυρηνικού υλικού των κυττάρων (DNA, RNA, ιστόνες). Αυτή η διαδικασία προκαλεί μια ισχυρή φλεγμονώδη αντίδραση. Επιπλέον, όταν η απόπτωση είναι ενισχυμένη, δεν υπάρχει ασθένεια και η αποτελεσματικότητα της αυτοφαγίας μειώνεται, τα αχρησιμοποίητα θραύσματα κυττάρων γίνονται στόχοι των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα ανοσοσυμπλέγματα μέσω των υποδοχέων FcyRIIa εισέρχονται στο εσωτερικό των πλασματοκυτταρικών δενδριτικών κυττάρων (pDC), όπου τα νουκλεϊνικά οξέα των συμπλεγμάτων ενεργοποιούν υποδοχείς τύπου Toll (TLR-7/9) [21], [22]. Οι pDCs που ενεργοποιούνται έτσι προχωρούν στην ισχυρή παραγωγή ιντερφερονών τύπου Ι (συμπεριλαμβανομένης της ΙΡΝ-α). Αυτές οι κυτοκίνες, με τη σειρά τους, διεγείρουν την ωρίμανση των μονοκυττάρων (Mø) στα δενδριτικά κύτταρα που παρουσιάζουν αντιγόνο (DC) και την παραγωγή αυτοαντιδραστικών αντισωμάτων από τα Β κύτταρα, αποτρέποντας την απόπτωση ενεργοποιημένων Τ κυττάρων. Τα μονοκύτταρα, τα ουδετερόφιλα και τα δενδριτικά κύτταρα υπό τη δράση του IFN τύπου Ι ενισχύουν τη σύνθεση των κυτοκινών BAFF (διεγέρτης κυττάρων Β που προάγει την ωρίμανση, επιβίωση και παραγωγή αντισωμάτων) και APRIL (επαγωγέας κυτταρικού πολλαπλασιασμού). Όλα αυτά οδηγούν σε αύξηση του αριθμού των ανοσοσυμπλεγμάτων και ακόμα πιο ισχυρή ενεργοποίηση του pDC - ο κύκλος κλείνει. Ο ανώμαλος μεταβολισμός οξυγόνου εμπλέκεται επίσης στην παθογένεση του SLE, η οποία αυξάνει τη φλεγμονή, τον κυτταρικό θάνατο και την εισροή αυτοαντιγόνων. Αυτό οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στα μιτοχόνδρια: η διακοπή της εργασίας τους οδηγεί σε αυξημένο σχηματισμό αντιδραστικών ειδών οξυγόνου (ROS) και αζώτου (RNI), επιδείνωση των προστατευτικών λειτουργιών των ουδετερόφιλων και της νήτωσης (NETosis)

Τέλος, το οξειδωτικό στρες μπορεί επίσης να συμβάλει στην ανάπτυξη της νόσου, μαζί με τον μη φυσιολογικό μεταβολισμό οξυγόνου στο κύτταρο και τα μειωμένα μιτοχόνδρια. Λόγω της αυξημένης έκκρισης των προ-φλεγμονωδών κυτοκινών, των βλαβών των ιστών και άλλων διεργασιών που χαρακτηρίζουν την πορεία του SLE, σχηματίζεται μια υπερβολική ποσότητα αντιδραστικών ειδών οξυγόνου [23], οι οποίες βλάπτουν περαιτέρω τους περιβάλλοντες ιστούς, συμβάλλουν στη σταθερή εισροή αυτοαντιγόνων και στη συγκεκριμένη αυτοκτονία ουδετεροφίλων - μη νόσων. ). Αυτή η διαδικασία τελειώνει με το σχηματισμό εξωκυτταρικών παγίδων ουδετερόφιλων (NETs) σχεδιασμένων για να παγιδεύουν παθογόνα. Δυστυχώς, στην περίπτωση του SLE, παίζουν εναντίον του ξενιστή: αυτές οι δικτυωτές δομές αποτελούνται κυρίως από τα κύρια αυτοαντιγόνα του λύκου [24]. Η αλληλεπίδραση με τα τελευταία αντισώματα καθιστά δύσκολο τον καθαρισμό του σώματος αυτών των παγίδων και ενισχύει την παραγωγή αυτοαντισωμάτων. Έτσι, σχηματίζεται ένας φαύλος κύκλος: η αύξηση της βλάβης των ιστών κατά τη διάρκεια της εξέλιξης της νόσου συνεπάγεται αύξηση της ποσότητας ROS, η οποία καταστρέφει ακόμα περισσότερο τους ιστούς [25], ενισχύει το σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων, διεγείρει τη σύνθεση της ιντερφερόνης. Οι παθογενετικοί μηχανισμοί του SLE παρουσιάζονται με περισσότερες λεπτομέρειες στα Σχήματα 3 και 4.

Σχήμα 4. Ο ρόλος του προγραμματισμένου ουδετερόφιλου θανάτου - notoz - στην παθογένεση του SLE. Τα ανοσοκύτταρα συνήθως δεν παρεμβαίνουν στα περισσότερα από τα αντιγόνα του ίδιου του σώματος, αφού τα πιθανά αυτοαντιγόνα βρίσκονται μέσα στα κύτταρα και δεν παρουσιάζονται σε λεμφοκύτταρα. Μετά τον αυτοφαγικό θάνατο, τα υπολείμματα νεκρών κυττάρων χρησιμοποιούνται γρήγορα. Ωστόσο, σε μερικές περιπτώσεις, για παράδειγμα, με μια περίσσεια αντιδρώντων μορφών οξυγόνου και αζώτου (ROS και RNI), το ανοσοποιητικό σύστημα παρεμβάλλεται στα αυτοαντιγόνα της μύτης προς την μύτη, γεγονός που προκαλεί την ανάπτυξη του SLE. Για παράδειγμα, υπό την επίδραση του ROS, τα πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα (PMN) υποβάλλονται σε μη τοξικότητα και σχηματίζεται ένα "δίκτυο" (eng Net) που περιέχει νουκλεϊνικά οξέα και πρωτεΐνες από υπολείμματα κυττάρων. Αυτό το δίκτυο γίνεται επίσης πηγή αυτοαντιγόνων. Ως αποτέλεσμα, ενεργοποιούνται τα κυτοειδή δενδριτικά κύτταρα πλάσματος (pDC), απελευθερώνοντας IFN-α και προκαλώντας αυτοάνοση επίθεση. Άλλες συμβάσεις: REDOX (αντίδραση αναγωγής - οξείδωσης) - διαταραχή της ισορροπίας των αντιδράσεων οξειδοαναγωγής. ER - ενδοπλασματικό δίκτυο. DC - δενδριτικά κύτταρα. Β - Β κύτταρα. Τ - Τ κύτταρα. Nox2 - NADPH οξειδάση 2; mtDNA - μιτοχονδριακό DNA. μαύρα βέλη πάνω και κάτω - κέρδος και καταστολή, αντίστοιχα. Για να δείτε το σχέδιο σε πλήρες μέγεθος, κάντε κλικ σε αυτό.

Ποιος φταίει;

Παρόλο που η παθογένεια του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι περισσότερο ή λιγότερο σαφής, οι επιστήμονες δυσκολεύονται να εντοπίσουν την κύρια αιτία τους και συνεπώς να εξετάσουν ένα συνδυασμό διαφόρων παραγόντων που αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης αυτής της νόσου.

Στον αιώνα μας, οι επιστήμονες γυρίζουν τα μάτια τους κυρίως στην κληρονομική προδιάθεση για την ασθένεια. Ο SLE δεν διέφυγε από αυτό, κάτι που δεν προκαλεί έκπληξη, καθώς η επίπτωση ποικίλλει σημαντικά ανάλογα με το φύλο και την εθνικότητα. Οι γυναίκες υποφέρουν από αυτή την ασθένεια περίπου 6-10 φορές συχνότερα από τους άνδρες. Έχουν μέγιστη συχνότητα εμφάνισης 15-40 ετών, δηλαδή σε ηλικία τεκνοποίησης [8]. Η εθνικότητα συνδέεται με την επικράτηση, την πορεία της ασθένειας και τη θνησιμότητα. Για παράδειγμα, ένα εξάνθημα πεταλούδας είναι χαρακτηριστικό των λευκών ασθενών. Οι Αφροαμερικανοί και οι Afrocribes έχουν πολύ πιο σοβαρή ασθένεια από τους Καυκάσιους, οι υποτροπές της νόσου και οι φλεγμονώδεις διαταραχές των νεφρών είναι πιο συχνές. Ο δισκοειδής λύκος είναι επίσης συχνότερος στους σκοτεινούς ανθρώπους [5].

Αυτά τα στοιχεία δείχνουν ότι η γενετική προδιάθεση μπορεί να διαδραματίσει σημαντικό ρόλο στην αιτιολογία του ΣΕΛ.

Για να διευκρινισθεί αυτό, οι ερευνητές χρησιμοποίησαν τη μέθοδο αναζήτησης συσχετισμού με το γονιδίωμα ή το GWAS [26], [27], [28] που επιτρέπει χιλιάδες γενετικές παραλλαγές να συνδέονται με φαινότυπους - στην περίπτωση αυτή εκδηλώσεις της νόσου. Χάρη στην τεχνολογία αυτή, εντοπίστηκαν περισσότεροι από 60 τόποι προδιάθεσης για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Μπορούν να χωριστούν σε διάφορες ομάδες. Μία από αυτές τις ομάδες τόπων συνδέεται με μια έμφυτη ανοσοαπόκριση. Αυτά είναι, για παράδειγμα, οι οδοί σηματοδότησης NF-kB, η αποικοδόμηση του DNA, η απόπτωση, η φαγοκυττάρωση, η χρήση κυτταρικών υπολειμμάτων. Περιλαμβάνει επιλογές που είναι υπεύθυνες για τη λειτουργία και τη σηματοδότηση ουδετερόφιλων και μονοκυττάρων. Η άλλη ομάδα περιλαμβάνει γενετικές παραλλαγές που εμπλέκονται στη δουλειά της προσαρμοστικής σύνδεσης του ανοσοποιητικού συστήματος, δηλαδή συνδέονται με τα δίκτυα λειτουργίας και σηματοδότησης των κυττάρων Β και Τ. Επιπλέον, υπάρχουν τόποι που δεν εμπίπτουν σε αυτές τις δύο ομάδες. Είναι ενδιαφέρον ότι πολλοί τόποι κινδύνου είναι συνήθεις για ΣΕΛ και άλλες αυτοάνοσες ασθένειες (Εικόνα 5).

Τα γενετικά δεδομένα θα μπορούσαν να χρησιμοποιηθούν για τον προσδιορισμό του κινδύνου ανάπτυξης του ΣΕΛ, της διάγνωσης ή της θεραπείας του. Αυτό θα ήταν εξαιρετικά χρήσιμο στην πράξη, αφού, λόγω της φύσης της νόσου, δεν είναι πάντοτε δυνατό να προσδιοριστεί από τις πρώτες καταγγελίες και κλινικές εκδηλώσεις του ασθενούς. Η επιλογή της θεραπείας διαρκεί αρκετό καιρό, επειδή οι ασθενείς ανταποκρίνονται διαφορετικά στη θεραπεία, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του γονιδιώματός τους. Μέχρι σήμερα, ωστόσο, οι γενετικές δοκιμασίες δεν χρησιμοποιούνται στην κλινική πρακτική. Ένα ιδανικό μοντέλο για την εκτίμηση της ευαισθησίας στην ασθένεια θα πρέπει να λαμβάνει υπόψη όχι μόνο ορισμένες γονιδιακές παραλλαγές, αλλά και γενετικές αλληλεπιδράσεις, επίπεδα κυτοκινών, ορολογικούς δείκτες και πολλά άλλα δεδομένα. Επιπλέον, θα έπρεπε να λαμβάνει υπόψη τις επιγενετικές ιδιαιτερότητες όσο το δυνατόν περισσότερο - τελικά, σύμφωνα με μελέτες, συμβάλλουν τεράστια στην ανάπτυξη του SLE [29].

Σε αντίθεση με το γονιδίωμα, το επιγονιδίωμα τροποποιείται σχετικά εύκολα υπό την επίδραση εξωτερικών παραγόντων. Μερικοί πιστεύουν ότι χωρίς αυτούς, είναι πιθανό ότι ο SLE δεν αναπτύσσεται. Τα πιο προφανή από αυτά είναι η υπεριώδης ακτινοβολία, επειδή μετά την έκθεση στο ηλιακό φως, οι ασθενείς εμφανίζουν συχνά ερυθρότητα και εξάνθημα στο δέρμα.

Η ανάπτυξη της νόσου, προφανώς, μπορεί να προκαλέσει ιογενή λοίμωξη. Είναι πιθανόν ότι σε αυτή την περίπτωση, οι αυτοάνοσες αντιδράσεις συμβαίνουν εξαιτίας της μοριακής μιμητοποίησης των ιών - το φαινόμενο της ομοιότητας των αντιγόνων του ιού με τα μόρια του σώματος. Αν αυτή η υπόθεση είναι σωστή, τότε ο ιός Epstein-Barr [30] εμπίπτει στο επίκεντρο της έρευνας. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, οι επιστήμονες δυσκολεύονται να ονομάσουν τα "ονόματα" συγκεκριμένων ενόχων. Θεωρείται ότι οι αυτοάνοσες αντιδράσεις προκαλούνται όχι από ειδικούς ιούς, αλλά από κοινούς μηχανισμούς για την καταπολέμηση αυτού του τύπου παθογόνου. Για παράδειγμα, η οδός για την ενεργοποίηση των ιντερφερονών τύπου Ι είναι κοινή ως απάντηση στην εισβολή των ιών και στην παθογένεση του SLE [6].

Τέτοιοι παράγοντες όπως το κάπνισμα και η χρήση οινοπνεύματος διερευνήθηκαν επίσης, αλλά το αποτέλεσμά τους είναι διφορούμενο. Είναι πιθανό ότι το κάπνισμα μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου, να επιδεινώσει και να αυξήσει τη βλάβη στα όργανα. Το αλκοόλ, σύμφωνα με ορισμένες πηγές, μειώνει τον κίνδυνο ανάπτυξης ΣΕΛ, αλλά τα στοιχεία είναι μάλλον αντιφατικά και είναι προτιμότερο να μην χρησιμοποιείται αυτή η μέθοδος προστασίας από την ασθένεια [5].

Δεν υπάρχει πάντα σαφής απάντηση σχετικά με την επίδραση των παραγόντων επαγγελματικού κινδύνου. Εάν η επαφή με διοξείδιο του πυριτίου, σύμφωνα με μια σειρά έργων, προκαλεί την ανάπτυξη του SLE, τότε δεν υπάρχει ακριβής απάντηση σχετικά με τις επιπτώσεις των μετάλλων, των βιομηχανικών χημικών ουσιών, των διαλυτών, των παρασιτοκτόνων και των βαφών μαλλιών. Τέλος, όπως προαναφέρθηκε, ο λύκος μπορεί να προκληθεί από τη χρήση φαρμάκων: οι πιο συχνά οι παράγοντες που προκαλούν είναι η χλωροπρομαζίνη, η υδραλαζίνη, η ισονιαζίδη και η προκαϊναμίδη.

Θεραπεία: Παρελθόν, Παρόν και Μέλλον

Όπως αναφέρθηκε ήδη, δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για την "πιο περίπλοκη ασθένεια στον κόσμο". Η δημιουργία ενός φαρμάκου παρεμποδίζεται από την πολύπλευρη παθογένεση της νόσου, που περιλαμβάνει διάφορα μέρη του ανοσοποιητικού συστήματος. Ωστόσο, μια κατάλληλη μεμονωμένη επιλογή της θεραπείας συντήρησης μπορεί να επιτύχει βαθιά ύφεση [31], και ο ασθενής θα είναι σε θέση να ζήσει με ερυθηματώδη λύκο απλά όπως με μια χρόνια ασθένεια.

Η θεραπεία για διάφορες αλλαγές στην κατάσταση του ασθενούς μπορεί να ρυθμιστεί από γιατρό, συγκεκριμένα από γιατρούς. Το γεγονός είναι ότι το συντονισμένο έργο μιας πολυτομεακής ομάδας ιατρικών επαγγελματιών [32] είναι πολύ σημαντικό για τη θεραπεία του λύκου: ένας οικογενειακός γιατρός στη Δύση, ένας ρευματολόγος, ένας κλινικός ανοσολόγος, ένας ψυχολόγος και συχνά ένας νεφρολόγος, ένας αιματολόγος, ένας δερματολόγος, ένας νευρολόγος. Στη Ρωσία, ένας ασθενής με ΣΕΛ έρχεται πρώτος σε έναν ρευματολόγο και ανάλογα με τη βλάβη στα συστήματα και τα όργανα μπορεί να χρειαστεί επιπλέον συμβουλές από έναν καρδιολόγο, νεφρολόγο, δερματολόγο, νευρολόγο και ψυχίατρο.

Η παθογένεση της νόσου είναι πολύ περίπλοκη και συγκεχυμένη · επομένως, πολλά στοχευμένα φάρμακα βρίσκονται σε εξέλιξη, ενώ άλλα έχουν δείξει την ασυνέπεια τους στο στάδιο της δοκιμής. Ως εκ τούτου, στην κλινική πρακτική, ενώ τα πιο ευρέως χρησιμοποιούμενα μη συγκεκριμένα φάρμακα.

Η τυπική θεραπεία περιλαμβάνει διάφορους τύπους φαρμάκων. Το πρώτο στάδιο προδιαγράφεται ανοσοκατασταλτικά - προκειμένου να καταστείλει την υπερβολική δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα από αυτά είναι τα κυτταροτοξικά φάρμακα μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολάτη μοφετίλ και κυκλοφωσφαμίδη. Στην πραγματικότητα, αυτά είναι τα ίδια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη χημειοθεραπεία του καρκίνου και δρουν κατά κύριο λόγο σε ενεργά διαιρούμενα κύτταρα (στην περίπτωση του ανοσοποιητικού συστήματος σε κλώνους ενεργοποιημένων λεμφοκυττάρων). Είναι σαφές ότι αυτή η θεραπεία έχει πολλές επικίνδυνες παρενέργειες.

Στην οξεία φάση της νόσου, οι ασθενείς λαμβάνουν συστηματικά κορτικοστεροειδή, μη ειδικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα που βοηθούν στην ηρεμία των πιο βίαιων θρομβώσεων των αυτοάνοσων αντιδράσεων. Έχουν χρησιμοποιηθεί στη θεραπεία SLE από τη δεκαετία του 1950. Στη συνέχεια μεταφέρουν τη θεραπεία αυτής της αυτοάνοσης νόσου σε ποιοτικά νέο επίπεδο και παραμένουν η βάση της θεραπείας για την έλλειψη εναλλακτικής θεραπείας, αν και πολλές παρενέργειες συνδέονται επίσης με τη χρήση τους. Τις περισσότερες φορές, οι γιατροί συνταγογραφούν πρεδνιζόνη και μεθυλπρεδνιζολόνη.

Με την επιδείνωση του SLE από το 1976, χρησιμοποιήθηκε επίσης παλμική θεραπεία: ο ασθενής λαμβάνει παλμικά υψηλές δόσεις μεθυλπρεδνιζολόνης και κυκλοφωσφαμίδης [33]. Φυσικά, μετά από 40 χρόνια χρήσης, το σχήμα μιας τέτοιας θεραπείας έχει αλλάξει πολύ, αλλά εξακολουθεί να θεωρείται το χρυσό πρότυπο στη θεραπεία του λύκου. Ταυτόχρονα, προκαλεί πολλές σοβαρές παρενέργειες, γι 'αυτό δεν συνιστάται για ορισμένες ομάδες ασθενών, για παράδειγμα, για άτομα με κακή ελεγχόμενη αρτηριακή υπέρταση και πάσχοντες από συστηματικές λοιμώξεις. Ειδικότερα, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει μεταβολικές διαταραχές και συμπεριφορά αλλαγής.

Όταν επιτυγχάνεται υποχώρηση, συνήθως συνταγογραφούνται ανθελονοσιακά φάρμακα, τα οποία από καιρό έχουν χρησιμοποιηθεί επιτυχώς για τη θεραπεία ασθενών με βλάβες του μυοσκελετικού συστήματος και του δέρματος. Η δράση της υδροξυχλωροκίνη, μία από τις πιο γνωστές ουσίες αυτής της ομάδας, εξηγείται, για παράδειγμα, από το γεγονός ότι αναστέλλει την παραγωγή της IFN-α. Η χρήση του παρέχει μακροπρόθεσμη μείωση της δραστηριότητας της νόσου, μειώνει τη βλάβη στα όργανα και τους ιστούς και βελτιώνει το αποτέλεσμα της εγκυμοσύνης. Επιπλέον, το φάρμακο μειώνει τον κίνδυνο θρόμβωσης - και αυτό είναι εξαιρετικά σημαντικό αν λάβετε υπόψη τις επιπλοκές που εμφανίζονται στο καρδιαγγειακό σύστημα. Έτσι, συνιστάται η χρήση ανθελονοσιακών φαρμάκων σε όλους τους ασθενείς με ΣΕΛ [6]. Ωστόσο, υπάρχει μια σταγόνα πίσσας σε ένα βαρέλι μέλι. Σε σπάνιες περιπτώσεις αναπτύσσεται αμφιβληστροειδοπάθεια σε απόκριση αυτής της θεραπείας και σε ασθενείς με σοβαρή νεφρική ή ηπατική ανεπάρκεια υπάρχει κίνδυνος τοξικής επίδρασης που σχετίζεται με την υδροξυχλωροκίνη [34].

Νεότερα, στοχευμένα φάρμακα χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του λύκου (Εικόνα 5). Οι πιο προηγμένες εξελίξεις στοχεύουν Β κύτταρα: αντισώματα, rituximab και belimumab.

Το Rituximab είναι ένα χιμαιρικό μονοκλωνικό αντίσωμα που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία λεμφωμάτων Β-κυττάρων. Καταστρέφει επιλεκτικά ώριμα Β-κύτταρα αλληλεπιδρώντας με την πρωτεΐνη μεμβράνης CD20. Μερικές μελέτες έχουν δείξει την αποτελεσματικότητά του στη θεραπεία του λύκου, ειδικά σε ασθενείς με σοβαρή νόσο, όταν εμφανίζονται νεφρικά, αιματολογικά και δερματικά συμπτώματα. Ωστόσο, σε δύο βασικές τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες μελέτες, το φάρμακο δεν έδειξε καλά αποτελέσματα, επομένως αυτή η θεραπεία δεν συνιστάται επίσημα για τη θεραπεία του SLE.

Το δεύτερο φάρμακο ήταν πολύ πιο επιτυχημένο. Ως αποτέλεσμα της έρευνας, διαπιστώθηκε ότι τα επίπεδα ορού των Β-κυττάρων διέγερσης κυτοκίνης BAFF / BLyS είναι πολύ υψηλότερα σε ασθενείς με ΣΕΛ από ότι σε υγιείς ανθρώπους. Ο καταρράκτης σηματοδότησης, ο οποίος περιλαμβάνει το BAFF, είναι το κλειδί για την ανάπτυξη αυτοαντιδραστικών κυττάρων Β. Το BAFF ελέγχει την ωρίμανση των Β-κυττάρων, τον πολλαπλασιασμό και την παραγωγή της ανοσοσφαιρίνης και το ανθρωποποιημένο μονοκλωνικό αντίσωμα belimumab συνδέεται με το BAFF και έτσι εξουδετερώνει τη δράση του. Η ασφάλεια και η καλή ανεκτικότητα του φαρμάκου δείχθηκαν σε μία μελέτη διάρκειας επτά ετών και οι πιο συχνές παρενέργειες ήταν η μη απειλητική για τη ζωή λοιμώξεις ήπιας έως μέτριας σοβαρότητας. Έτσι, το Belimumab έγινε το πρώτο φάρμακο για τη θεραπεία του SLE από το 1956 - περισσότερο από 60 χρόνια [1], [34], [35]!

Σχήμα 5. Βιολογικά φάρμακα στη θεραπεία του SLE. Στο ανθρώπινο σώμα συσσωρεύονται αποπτωτικά ή / και νεκρωτικά κατάλοιπα κυττάρων - για παράδειγμα, λόγω μόλυνσης από ιούς και έκθεσης σε υπεριώδη ακτινοβολία. Αυτό το "σκουπίδια" μπορεί να συλληφθεί από δενδριτικά κύτταρα (DC), των οποίων η κύρια λειτουργία είναι η παρουσίαση αντιγόνων σε Τ και Β κύτταρα. Οι τελευταίοι αποκτούν την ικανότητα να ανταποκρίνονται στα αυτοαντιγόνα που τους παρουσιάζει η DC. Και έτσι αρχίζει η αυτοάνοση αντίδραση, ξεκινά η σύνθεση των αυτοαντισωμάτων. Πολλά βιολογικά φάρμακα μελετώνται τώρα - φάρμακα που επηρεάζουν τη ρύθμιση των ανοσολογικών συστατικών του σώματος. Η αϊφαλουμάμπη (αντισώμα στον υποδοχέα IFN-α), το sifalimumab και το rontalizumab (αντισώματα κατά της IFN-α), το infliximab και το etanercept (αντισώματα στον παράγοντα νέκρωσης όγκου, TNF-α) tocilizumab (αντι-IL-6 υποδοχέας). Το abatacept (βλέπε κείμενο), το belatacept, το AMG-557 και το IDEC-131 μπλοκάρουν τα συνδιεγερτικά μόρια των Τ-κυττάρων. Το fostamatinib και το R333 είναι αναστολείς σπληνικής κινάσης τυροσίνης (SYK). Διαφορετικές πρωτεΐνες διαμεμβράνης Β-κυττάρων στοχεύουν σε rituximab και ofatumumab (αντισώματα κατά CD20), epratuzumab (αντι-CD22) και blinatumomab (αντι-CD19), οι οποίες επίσης αποκλείουν τους υποδοχείς κυττάρων πλάσματος (PC). Το belimumab (βλέπε κείμενο) αποκλείει τη διαλυτή μορφή BAFF, ταμπαλουμάμπη και bliesibimod - διαλυτά και μεμβρανικά δεσμευμένα μόρια BAFF και atazicept - BAFF και APRIL. Ορισμένα φάρμακα λειτουργούν ως ανοσογόνα, δηλαδή ουσίες που αποκαθιστούν την ανοχή των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 και lupusor (rigerimod) για τα Τ-κύτταρα, abetimus και edratid για τα Β-κύτταρα. Άλλες συμβάσεις: υποδοχέας BCR - Β-κυττάρων. TCR - υποδοχέας Τ-κυττάρων. Το MHC είναι το κύριο σύμπλεγμα ιστοσυμβατότητας. Για να δείτε το σχέδιο σε πλήρες μέγεθος, κάντε κλικ σε αυτό.

Ένας άλλος πιθανός στόχος της θεραπείας κατά του ερυθήματος είναι οι ιντερφερόνες τύπου Ι, οι οποίες έχουν ήδη συζητηθεί παραπάνω. Αρκετά αντισώματα έναντι της ΙΡΝ-α έχουν ήδη δείξει πολλά υποσχόμενα αποτελέσματα σε ασθενείς με ΣΕΛ. Τώρα, προγραμματίζεται η επόμενη, τρίτη, φάση των δοκιμών τους.

Επίσης, μεταξύ των φαρμάκων των οποίων η αποτελεσματικότητα στο SLE έχει μελετηθεί τώρα, πρέπει να αναφερθεί το abatacept. Αποκλείει τις συνδιεγερτικές αλληλεπιδράσεις μεταξύ Τ και Β κυττάρων, αποκαθιστώντας έτσι την ανοσολογική ανοχή.

Τέλος, αναπτύσσονται και δοκιμάζονται διάφορα φάρμακα αντικυκτοκίνης, για παράδειγμα, τα etanercept και τα ειδικά για την infliximab αντισώματα στον παράγοντα νέκρωσης όγκων, τον TNF-α [34].

Συμπέρασμα

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος παραμένει μια δύσκολη δοκιμασία για τον ασθενή, ένα δύσκολο έργο για τον γιατρό και μια υπό μελέτη περιοχή για τον επιστήμονα. Ωστόσο, η ιατρική πλευρά του θέματος δεν είναι περιορισμένη. Αυτή η ασθένεια παρέχει ένα τεράστιο πεδίο για την κοινωνική καινοτομία, διότι ο ασθενής δεν χρειάζεται μόνο ιατρική περίθαλψη, αλλά και διάφορους τύπους υποστήριξης, συμπεριλαμβανομένων των ψυχολογικών. Έτσι, η βελτίωση των μεθόδων παροχής πληροφοριών, οι εξειδικευμένες εφαρμογές κινητής τηλεφωνίας, οι πλατφόρμες με καλά παρουσιαζόμενες πληροφορίες βελτιώνουν σημαντικά την ποιότητα ζωής των ατόμων με ΣΕΛ [36].

Οι οργανώσεις ασθενών βοηθούν πολύ στο θέμα αυτό - οι δημόσιες ενώσεις ατόμων που πάσχουν από ασθένεια και οι συγγενείς τους. Για παράδειγμα, το Ίδρυμα Lupus της Αμερικής είναι πολύ διάσημο. Οι δραστηριότητες της οργάνωσης αποσκοπούν στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ατόμων που διαγνώστηκαν με ΣΕΛ μέσω ειδικών προγραμμάτων, έρευνας, εκπαίδευσης, υποστήριξης και συνδρομής. Τα κύρια καθήκοντά του περιλαμβάνουν τη μείωση του χρόνου διάγνωσης, την παροχή ασφαλούς και αποτελεσματικής θεραπείας στους ασθενείς και την επέκταση της πρόσβασης στη θεραπεία και τη φροντίδα. Επιπλέον, ο οργανισμός τονίζει τη σημασία της εκπαίδευσης του ιατρικού προσωπικού, της επικοινωνίας των προβλημάτων με τους κυβερνητικούς αξιωματούχους και της αύξησης της κοινωνικής ευαισθητοποίησης σχετικά με το συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Με περισσότερες λεπτομέρειες για τη δομή, την εργασία και το ρόλο των παρόμοιων οργανώσεων θα συζητηθεί στο τελικό άρθρο αυτού του κύκλου.